白塞病是一种可累及动脉和静脉的系统性血管炎。好
发于青年人群。临床主要表现为反复发作的口腔溃疡、外
阴溃疡、毛囊炎样皮疹及葡萄膜炎,主要分为血管型、神经
型和胃肠型,肺部受累多为假性动脉瘤和咯血。现报道广
东省人民医院风湿科收治的1例以肺实变伴高热为突出
表现的白塞病患者。以期进一步提高对该病少见临床表现
的诊治认识。(略)
讨论:
白塞病的心血管系统受累见于约25%~30%的患者.
是其最常见的死亡原因之一。其中以静脉系统受累最常见
且发病相对较早.约占85%。主要表现为血栓性静脉炎.远
多于动脉系统受累(10%~15%),后者多表现为假性动脉
瘤形成(占65%),血管闭塞相对少见,仅占35%t¨。白塞病
的胸部受累仅占1%一8%t引,血管可累及大、中、小动脉和
静脉,以中等以上血管受累多见,临床表现为血栓形成、咯
血或假性动脉瘤形成。远期预后极差。查阅文献很少见白
塞病以“双肺斑片状影以及实变伴寒战、高热”为临床表现
的患者。以“双肺斑片状影以及实变伴寒战、高热”为临床
表现的患者多见于感染性疾病,但该患者无明显感染中毒
表现,一般情况良好,广谱抗感染治疗无效,病原学检查均
阴性,提示寒战、高热及肺部病变为白塞病的临床表现,经
足量糖皮质激素治疗后热退,咳嗽消失,肺部阴影逐步好
转,证明临床诊断正确。
白塞病的肺实质和胸膜受累占l%~lO%t31,最常见的肺
实质病变是局灶和胸膜下楔形实变影、肺泡浸润影或边界不
清的磨玻璃样改变,表明局部血管炎和血栓形成造成的肺梗
死、局灶性肺不张和出血[4.引。该患者肺活检可见凝固性坏死
和炎症性改变,符合血管炎和肺梗死的表现。感染性的肺炎
和隐源性机化性肺炎可见于病程的各个阶段。该患者经抗感
染治疗后稽留高热无变化。提示高热也为白塞病的特殊表
现。因此,当多系统损害的患者经常规诊治无效时应考虑到
特殊损害的可能,并及时早期诊断和治疗以免延误病情。