蛋白酶3（proteinase3，PR3）最初是由Baggiolini等在1978年首先报道的存在于中性粒细胞胞质的一种抗生素，PR3是继人白细胞弹性蛋白酶(HLE)及组织蛋白酶G(CG)后，于中性粒细胞嗜天青颗粒（初级颗粒、a颗粒）中被发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶，故因此而命名。PR3于1989年被Goldschmeding R和Niles等证实为cANCA的主要靶抗原，占cANCA的80% - 90%。PR3是由228个氨基酸多肽构成的弱阳离子蛋白，分子量为29kD的糖蛋白，等电点为8 0 (7. 9 -9.4)，属胰蛋白酶族中的丝氨酸蛋白酶，只在灵长类动物和人类中表达。PR3的主要生理抑制因子为α抗胰蛋白酶(α1-AT)、α2-巨球蛋白和ellafin，α1-AT通过与PR3不可逆结合形成复合物从肝脏被清除，从而抑制PR3的水解活性。

但PR3-ANCA与PR3结合可抑制PR3与α1-AT形成复合物，PR3-ANCA与PR3复合物在炎症部位分解，PR3发挥水解作用，致血管内皮损伤。因此，PR3在血管炎的发病中可能起重要作用。此外，PR3还具有杀伤微生物活性及调节髓样细胞分化的功能。PR3 -ANCA在临床上与WG密切相关。cANCA诊断WG的特异性大于90%，外加PR3-ANCA可超过95%。

虽然cANCA/PR3-ANCA阳性在活动期WG有很高的诊断价值，但相对WG而言，仍然存在25%的假阳性机会。PR3-ANCA在其他多种原发性血管炎中也可被检测到，如显微镜下多血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎、结节性多动脉炎等。PR3-ANCA在临床上另一重要应用价值在于该抗体效价与病情活动一致，在WG等原发性血管炎患者常被作为判断。