1988年,Falk等报道髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)为pANCA的主要靶抗原。MPO约占中性粒细胞蛋白总量(细胞干重)的5%,是分子量为133 - 155kD等电点为11.0的高阳离子糖蛋白。MPO为细胞毒过程中产生毒性氧自由基的主要酶, MPO-ANCA参与血管炎相关疾病的致病机制。
MPO-ANCA主要与MPA、NCGN、过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Straus syndrome,CSS)相关。MPO-ANCA还可见于其他一些疾病,如PAN、抗肾小球基底膜疾病(抗GBM病)、WG、SIE、RA、药物性狼疮(dmg-induced lupus, DIL)和Felty综合征等。MPO-ANCA与原发性血管炎相关不及PR3-ANCA与WG相关那样紧密。MPO-ANCA阳性强烈提示坏死性血管炎或特发性NCGN。MPO-ANCA 一般在10%-15%的SLE中存在,MPO-ANCA阳性的SLE是否代表以血管炎为特征的独立病种有待进一步研究,但SLE中ANCA阳性可能与慢性炎症反应有关,如动脉炎、浆膜炎和C-反应蛋白增高等。有报道MPO-ANCA与RA的关节外损害及血管损害有相关性。MPO-ANCA与病情活动相关,也可用于判断疗效、估计复发和指导疗效。抗MPO抗体阴性的P-ANCA阳性则多见于炎性肠病、I型自身免疫性肝炎( AIH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及多种结缔组织病(RA、SLE等),但靶抗原尚未明确。