尤**，女，患者尤红，女，7岁，因“发现腰椎侧弯畸形2年。”入院。患儿家属发现患儿肩膀一高一低，并且走路摇晃，弯腰时肩胛骨一高一低，于我徐州市中心医院院就诊，拍片后诊断为先天性脊柱测凸，半椎体畸形，入院后积极检查，并手术治疗，治疗后患儿脊柱生理曲度恢复，目前仍在随访中，患儿家长很满意。

术前及术后X线：

半椎体畸形

半椎体是引起先天性脊柱侧弯常见原因之一，为椎体畸形中最为常见者，易单发，亦可多发。椎体畸形在胸椎多见，腰段亦可遇到。半椎体畸形属于椎体形成缺陷。根据两端软骨板及椎间盘发育情况，半椎体分为：完全分节的半椎体、部分分节的半椎体和未分节的半椎体3类。特别是胸腰段、腰段的单侧完全分节的半椎体，由于脊柱力线不平衡，尤其是处于生长高峰的儿童，侧凸常迅速加重，严重者甚至会出现脊髓压迫、神经损伤、瘫痪等症状。因此，需要早期进行手术干预。

半椎体畸形的临床表现：

1.临床症状

视畸形缺损的部位不同可引起以下脊柱畸形：

(1)脊柱侧凸：因单发或多发半椎体畸形所致。

(2)脊柱后凸畸形：见于后侧半椎体畸形者。

(3)脊柱侧凸及旋转畸形：严重侧弯者，如果躯体上部重力不平衡，则于发育过程中可逐渐形成伴有明显旋转的侧弯畸形，并伴有胸廓变形等体征。半椎体畸形伴有后侧半椎体畸形时亦易发生。

(4)身高生长受限：以多发者影响为大。

2.分型 Nasca曾将椎体畸形分为以下六型：

(1)单纯剩余半椎体：即相邻的两椎节之间残存一个圆形或卵圆形骨块，易与相邻的椎体相融合。

(2)单纯楔形半椎体：指在X线正位片上椎体呈楔形状外观者。

(3)多发性半椎体：指数节连发者。

(4)多发性半椎体合并一侧融合：多见于胸椎。

(5)平衡性半椎体：即2节或多节的畸形左右对称，以致畸形相互抵消，除躯干短缩外，并不引起明显侧弯外观(图2)。

(6)后侧半椎体：指椎体后方成骨中心发育而中央成骨中心不发育，以致从侧面观椎体形成楔状畸形外观。

3.半椎体畸形的并发症：

可并发脊柱侧凸、脊柱后凸畸形。严重畸形者，可并发心、肺功能不全。

4.相关辅助检查：

X线检查，可显示畸形椎体，必要时可行CT或MRI检查。

5.诊断：

结合体检及辅助检查，半椎体畸形诊断并不困难。体检时应详细记录患儿的身高(包括站高、坐高)、胸背旋转及侧弯程度、双下肢神经检查结果、是否伴发其他畸形(先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等)。X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中需矫正的角度。对有神经症状者，必须行脊髓造影，有条件者作MRI检查，以排除脊髓纵裂或栓系综合征等。

6.治疗

视畸形的特点与其所引起的脊柱发育异常的程度不同可采用相应的治疗措施。

1.手术治疗

(1)严重脊柱侧凸(伴或不伴旋转)畸形者应按脊柱侧凸行手术治疗。

(2)严重驼背畸形已定型且影响基本生活者可行截骨术治疗。

(3)青少年病例为避免或减缓脊柱畸形的发生与发展，可对脊柱的凸侧1节至数节先行植骨融合术，以中止该节段的生长。但为避免矫枉过正，开始时不宜融合过多，且需密切观察。

2.其他治疗

(1)轻度畸形者可辅以支架，并加强背部肌肉锻炼。

(2)注意预防及治疗各种并发症，尤其是脊柱畸形严重者多伴有心肺功能不全，应综合治疗。

7.问题与展望

半椎体畸形的治疗关键在于早期发现和早期治疗。由于对儿童脊柱发育状况的忽视，患儿就诊时往往年龄已偏大或脊柱侧弯比较严重。半椎体切除术是目前临床上治疗半椎体畸形的主要手术方式。然而在骨骺闭合前进行手术，势必影响患儿脊柱和胸廓的生长发育，导致身

材矮小和形态异常，在保持身高和矫正侧弯之间存在矛盾。目前，多数学者认为尽早矫正脊柱侧弯利大于弊，治疗应偏向积极，切不可保守治疗而等待其自行缓解。