继 2011年之后，美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)/日本呼吸学会(JRS)/拉丁美洲胸科学会(ALAT)再次联合推出特发性肺纤维化(IPF)国际指南。2015年新版指南针对12个临床关注的问题提出建议，更新了IPF治疗方法的推荐等级。其中，Pirfenidone和 Nintedanib成为IPF治疗的新晋推荐药物。

2015 年指南的证据等级分为高(⊕⊕⊕⊕)、中(⊕⊕⊕⊖)、低(⊕⊕⊖⊖)、非常低(⊕⊖⊖⊖)。2015年指南的推荐治疗仍分为4级，分别为强推荐(Strong Recommendation for use)、有条件推荐(Conditional recommendation for use，相当于2011年指南“弱推荐”)、有条件不推荐 Conditional recommendation against use，相当于2011年指南“弱不推荐”)、强不推荐(Strong Recommendation against use)。

2015年指南提出的12条建议如下：

问题1：IPF患者是否应该接受抗凝药物治疗?

建议：除非患者有其他疾病需要，否则不推荐使用法华林进行抗凝治疗(强不推荐，⊕⊕⊖⊖)

问题2：IPF患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼(Imatinib)治疗?

建议：不推荐使用伊马替尼进行治疗(强不推荐，⊕⊕⊕⊖)。

问题3：IPF患者是否应该接受泼尼松 硫唑嘌呤 N乙酰半胱氨酸三联治疗?

建议：不推荐使用泼尼松 硫唑嘌呤 N乙酰半胱氨酸联合治疗(强不推荐，⊕⊕⊖⊖)。

问题4：IPF患者是否应该接受选择性ETA受体拮抗剂安贝生坦(Ambrisentan)治疗?

建议：不管IPF患者是否存在肺动脉高压，不推荐使用安贝生坦进行治疗(强不推荐，⊕⊕⊖⊖)。

问题5：IPF患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布(Nintedanib)治疗?

建议：建议可以使用尼达尼布进行治疗(有条件推荐，⊕⊕⊕⊖)。

问题6：IPF患者是否应该接受吡非尼酮(Pirfenidone)治疗?

建议：建议可以使用吡非尼酮进行治疗(有条件推荐，⊕⊕⊕⊖)。

问题7：IPF患者是否应该接受抑酸药物治疗?

建议：建议可以使用常规抑酸药物进行治疗(有条件推荐，⊕⊖⊖⊖)。

问题8：IPF患者是否应该接受5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非(Sildenafil)治疗?

建议：不建议使用西地那非治疗IPF(有条件不推荐，⊕⊕⊕⊖)。

问题9：IPF患者是否应该接受内皮素受体A和B双重拮抗剂波生坦(Bosentan)或马西替坦(Macitentan)治疗?

建议：不建议使用波生坦或马西替坦治疗IPF(有条件不推荐，⊕⊕⊖⊖)。

问题10：IPF患者是否应该接受N乙酰半胱氨酸单药治疗?

建议：不建议使用N乙酰半胱氨酸单药治疗IPF(有条件不推荐，⊕⊕⊖⊖)。

问题11：IPF患者应该接受双侧肺移植还是单侧肺移植?

建议：委员会尚未对此作出推荐。

问题12：IPF患者合并肺动脉高压(PH)时，是否应该治疗肺动脉高压?

建议：委员会尚未对此作出推荐。

2015年与2011年指南推荐变化情况见下表：

治疗 2015年指南 2011年指南

新增及修订的推荐

抗凝(法华林) 强不推荐* 弱不推荐‡

泼尼松 硫唑嘌呤 N乙酰半胱氨酸三联疗法 强不推荐† 弱不推荐†

选择性ETA受体拮抗剂安贝生坦 强不推荐† 未提到

单靶点酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼 强不推荐* 未提到

多靶点酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布 有条件推荐*

(相当于弱推荐) 未提到

吡非尼酮 有条件推荐*

(相当于弱推荐) 弱不推荐†

双重内皮素受体拮抗剂(波生坦、马西替坦) 有条件不推荐†

(相当于弱不推荐) 强不推荐*

5型磷酸二酯酶抑制剂(西地那非) 有条件不推荐* 未提到

无变化的推荐

抑酸治疗 有条件推荐‡

(相当于弱推荐) 弱推荐‡

N乙酰半胱氨酸单药治疗 有条件不推荐†

(相当于弱不推荐) 弱不推荐†

对IPF-PH进行抗PH治疗 推迟对以前推荐的重新评定 弱不推荐‡

肺移植：单侧 vs 双侧 推迟此推荐的提出 未提到

注：

* 证据等级为中(⊕⊕⊕⊝)

† 证据等级为低(⊕⊕⊝⊝)

‡ 证据等级为非常低(⊕⊝⊝⊝)