巨大空肠间质瘤合并大量腹水手术根治性切除

患者，男，63岁，河北省保定市涞水县人，因“腹部包块渐进性增大伴不适半年，加重一个月”入院。患者半年前无明显诱因出现上腹部不适，腹部逐渐增大，食欲下降，伴间断发热，最高达40摄氏度。近一个月腹部增大明显，感呼吸困难。在当地医院行腹部CT检查，提示腹部肿物，腹水，胃癌可能性大，行腹腔穿刺，抽出血性腹水，予以抗炎治疗无显效。先后到多家三甲综合医院和肿瘤医院就诊，诊断“腹膜后间质瘤晚期”或“腹膜后肿瘤晚期”，未予治疗，遂来我院就诊。发病以来饮食睡眠尚可，体重下降10kg。体格检查：腹部高度膨隆，未见胃肠型，腹部张力高，轻压痛，左侧腹部巨大肿物，直径约20cm，类圆形，质地韧，固定，边界尚清，移动性浊音(+)，肠鸣音4次/分。辅助检查：CT(外院)：腹腔巨大占位，腹水，胃癌可能。

实验室检查：WBC 7.5×109/L，淋巴细胞13.9%，中性粒细胞78.3%，血红蛋白95g/L;便常规未见异常，潜血(-);谷丙转氨酶104 U/L(0-45)，谷草转氨酶155U/L(0-35)，总胆红素17.0μmol/L(0-20)，直接胆红素10.9μmol/L(0-6.8)，谷酰转肽酶289 U/L，碱性磷酸酶319 U/L，总蛋白62.6g/L，白蛋白30.9g/L，乳酸脱氢酶320U/L(30-240)，γ-羟丁酸脱氢酶215U/L，钙2.03mmol /L，磷0.95mmol/L,淀粉酶59U/L,肿瘤抗原199 0.5U/L，肿瘤抗原125 219.74U/L，肿瘤抗原153 10.5U/L。CT示：左上腹可见巨大肿物，将胃压向右侧，直径21.0cm×20.0cm，其内可见不规则低密度影，CT值32Hu，诊断：腹膜后巨大肿瘤，大量腹水，不除外间质瘤。

术中切开腹膜，见大量浅黄色腹水喷出，共计6000ml，探查见肿物巨大占据全部腹腔，直径约23cm，表面被网膜包裹形成广泛怒张滋养血管，瘤体质地软脆，易出血，与周围结肠粘连，予以仔细分离见肿瘤起源于空肠上段，占据空肠8cm，距屈氏韧带6cm，肿瘤基底部同后腹膜已形成滋养血管直径约0.8cm， 仔细分离，离断网膜滋养血管和基底部滋养血管，完整切除肿瘤连同距离肿瘤4cm周围空肠，行空肠近远端端吻合。术后病理：送检肿物 20cm×18.5cm×9.5cm，恶性胃肠间质瘤伴多中心坏死;免疫组化：CD117、CD34、Vim、SMA、S-100;核分裂11个 /50HPF;软组织FNCLCC评分4分，组织学分级Ⅱ级。

术后恢复好，术后逐渐恢复正常饮食，拆线后出院，嘱口服格列卫400mg，每日两次。随访5个月，正常工作生活，CT及B超复查无肿瘤复发。

讨论：

胃肠间质瘤( gastrointestinal stromal tumor, GIST)是一种胃肠道肌层的少见的非上皮性肿瘤,起源于Cajal细胞,是由于c-kit原癌基因编码的c-kit蛋白发生变异而引起的肿瘤,约占胃肠道肿瘤的0.1%-3.0%。近年来随着电镜、免疫组化技术的应用和对其深入研究,已证实GIST为非定向分化的肿瘤。GIST可发生于各年龄段,以50岁-70岁为高峰,发病年龄越小,恶性程度越大。最常发生于胃(60%-70%),其次是小肠(20%-30%),结肠和直肠仅占 5%,食道则占0%-5% 。治疗成功与否很大程度上取决于首次手术是否达到完整切除。首次完整切除肿瘤是提高疗效的关键,完整与否直接与预后相关。

空肠间质瘤报道不多，巨大间质瘤合并大量腹水根治性切除国内罕有报道，本病例术前多家医院就诊，因影像检查提示肿瘤巨大且有大量腹水，均考虑肿瘤晚期未建议手术，几乎延误治疗。GIST不同于其他腹部外科上皮来源的恶性肿瘤，虽有大量腹水的形成，仍有接受根治性切除治疗的机会，不可轻易放弃。有两点目前被认为在 GIST手术中并不必要,即淋巴结清扫和广泛的切除,认为并不能提高生存率。对手术切除后的GIST患者均推荐继续使用格列卫预防复发,但服药的时间没有完全定论。2008版NCCN GIST临床实践指南推荐高危组在完全手术切除后至少服用格列卫1年。