一、肌张力障碍(Dystonia)
肌张力障碍的文字记载始于1911年Oppenheim的描述, dys-Tonia:dys:异常;Tonia:肌张力。主要强调肌张力变化的特征。
1984年定义肌张力障碍(Dystonia):
一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。患者多以异常的表情、姿势或不自主的变化动作而引人注目。肌张力障碍是不自主运动当中最容易误诊的一类情况。
二、肌肉过度收缩的相关术语
临床上肌张力障碍术语的应用存在很多歧义。表述肌肉过度收缩的相关术语包括:
面肌痉挛
痉挛性斜颈
眼睑痉挛
脑外伤、中风后痉挛
其它
英文单词有:Spasm(抽搐)、Dystonia(肌张力障碍)、Spasticity(痉挛状态)、stiffness(僵硬)、hypertonia(张力增高)、Rigidity(强直)和Contracture(挛缩)。
肌张力障碍作为诊断术语有广义和狭义的区分。临床上比较常见的面肌痉挛,属于颅神经血管压迫综合征的一种,对应的英文单词是Spasm;肌张力障碍遇到最多的痉挛性斜颈、眼睑痉挛的诊断词汇是肌张力障碍,对应的是Dystonia;另外,脑外伤、中风后痉挛也是肌肉的过度收缩,诊断词汇是痉挛状态,即Spasticity来描述这种肌肉收缩,它与肌张力障碍的诊断是不同的;最后,如帕金森病、脑瘫等其他类型的也伴有肌肉过度收缩的情况,会用其它的一些术语来进行描述。
三、2014年修改定义
肌张力障碍是一种以持续性或间歇性肌肉收缩导致重复运动、姿势异常或二者兼有为特征的运动障碍病。
肌张力障碍运动通常具有模式化、扭转的特征,可以伴有震颤。
肌张力障碍经常由主动运动诱发或加重,并伴有肌肉活动的过度/溢出。
四、流行病学研究
国外调查:原发性肌张力障碍的患病率约为370/100万,按此推算,世界范围内约有超过三百万人罹患该病,但由于认识不足造成的漏诊、误诊实际上可能更多
继发性肌张力障碍更难统计。例如约1/3的脑瘫儿童可有肌张力障碍,约1/3的帕金森病可在病程中伴有或某个阶段(早期或治疗后)出现肌张力障碍
五、肌张力障碍诊断步骤
肌张力障碍的诊断主要还是根据患者的临床特点
第一步要明确患者是否肌张力障碍
第二步判断肌张力障碍是原发性或继发性
第三步确定肌张力障碍的病因
肌张力障碍到目前为止还是一个临床诊断,没有特殊的检查能确定病人是否有肌张力障碍。