10、原发性结缔组织病性血管炎

(1)系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的血管炎表现多种多样。与白细胞碎裂性血管炎相同的是，本病时下肢也可出现可触及紫癜并且这种表现可以作为本病的一个临床特征。因此，当临床医师遇到这种表现时，应该将狼疮列入诊断考虑范围之内。常见的其它皮肤表现还有手掌小静脉梗塞。这些病变常突然出现，约2~3毫米大小，有触痛且呈紫癜样，通常出现在指尖。病变愈合后可留下一种白色萎缩性疤痕。手指甲床的微小出血可以透过甲板见到。系统性红斑狼疮血管炎病例：余某某，男，19岁，因面部红斑、关节痛2年加重伴发热、咳嗽2天于2004年6月7日入院。查：T 37.5℃，P 80次/分，R 20次/分，Bp 90/60mmHg，满月脸，面部红斑，双手指雷诺氏现象，双肺呼吸音粗、未闻干湿性罗音。心率80次/分，律齐，未闻明显病理性杂音，ANCA(-)，ACA(-)，C3 0.23，ANA 1：10000，颗粒型，ENA(-)，ds-DNA 24，血常规：WBC 3.0×109/L，PLT 48×109/L，HGB 120g/L。尿常规：蛋白+++，RBC 2~3/镜检。24小时尿蛋白 794mg/24h，诊断为“SLE”。入院一周后出现胸闷，查心脏彩超：EF 40.1%，各房室腔均增大，心功能不全，心包中量积液，同时出现左手3、4、5指尖，右手5指尖，左足3、4趾尖，右足2、3、4趾尖疼痛，局部颜色由紫兰色变成褐色(焦痂样)。经治疗2个月后。左手指、左足趾、右足趾、右手2指恢复正常，仍遗留右手2、3指呈坏死状。

网状青斑可出现在肢体下端以及大腿，且与继发于血管壁损伤引起的 溃疡改变交织在一起。浅表的口腔溃疡被认为是血管炎引起的，可以出现在硬腭。这种病变的特征是无痛性的。在结膜、鼻和生殖器黏膜上可出现类似的溃疡。

狼疮时皮肤血管炎还有很多类型，如低补体性荨麻疹血管炎、大疱型皮肤损害，皮下小结、皮肤溃疡形成等。

(2)类风湿血管炎

类风湿血管炎的许多皮肤损害与SLE相似，如可触及紫癜、手指坏疽和容易发生下肢溃疡等。

(3)干燥综合征

三分之一的干燥综合征患者中可出现坏死性血管炎，并可能具有相关的另一些结缔组织疾病如类风湿关节炎等。血管炎可使皮肤出现可触及的紫癜，还可累及肾脏和神经。血管炎与冷球蛋白、低补体含量以及抗Ro抗体有关。

四、小结

皮肤血管炎是许多风湿病的常见临床表现。血管炎的形态学多种多样，表现不一。正确识别形态学特征有助于临床医师对各种血管炎的诊断和鉴别诊断。皮肤病变易于观察，并且不需要借助于过多仪器，检查时对病人亦不会造成痛苦。皮肤血管炎有时需依靠皮肤活检加以确诊。同样，皮肤活检比内脏活检要容易得多，且对病人的手术损伤也微不足道。如是，风湿科医师在诊断血管炎时应记住本文中讨论的内容。而且要熟悉各种血管炎的临床要点，尤其是要充分了解各种血管炎的皮肤损害特征。