肥厚性心肌病作为一种先天性的心肌病，发病率比较高，不同患者肥厚的部位不同，肥厚程度也是不一样，症状也会有不同，预后也是大不一样。目前发现多数(50%～70%)月肥厚型心肌病由基因突变所致。故有人把肥厚型心肌病定义为“先天性心脏病”。目前已发现至少 13 个基因 400 多种突变可导致肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病的主要并发症

1.心律不齐：室性心动过速，心室颤动，可引起猝死，需要装 ICD。

2.心力衰竭：早期以舒张功能不全为主，β受体阻滞剂可解除左室流出道梗阻。疾病晚期，心脏扩张，室壁变薄，心力衰竭难以纠正，需要心脏移植。

3.猝死：大多数肥厚型心肌病患者年死亡率 1%，与正常人接近。一小部分肥厚型心肌病患者，年猝死率达 5%，主要死因为心律不齐。

较为公认的肥厚型心肌病猝死高危因素：(l)既往心脏停跳史。(2)晕厥史：特别反复发作，或劳力性，年轻发作。(3)严重心律失常：持续室性心动过速(Holter 监测发现)。(4)运动时血压不升高反而下降。(5)一个或以上家族成员有心脏病有关的早发猝死家族史。(6)心室壁厚>30 mm，特别是年轻人(小于 30～35 岁)。(7)合并冠心病。(8)心尖室壁瘤(严重心律失常源)。(9)晚期瘢痕(造成 3 个表现：心脏收缩力下降，心脏扩大，心力衰竭进展)。(10)恶性基因突变?(1 I)酒精室间隔消融?(12)心肌排列紊乱?若有 1 个以上危险因素，应与患者讨论安装 ICD。