对于儿童髓母细胞瘤的治疗,万杰肿瘤医院专家表示治疗主要采取手术切除加放射治疗方式。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅.术后辅以必要的放射治疗。
髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。 术后放疗时间也对患者生存质量、生存率有较大影响,如果延迟放疗.残存的肿瘤细胞增生,治愈率降低。因此,建议在伤Vl愈合时就开始放射治疗,并选择立体定向适形放疗。这是因为肿瘤具有沿脑脊液循环播散的特点,必须进行全脑、全脊髓放射治疗,才有利于提高疗效。
术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出,所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发,且多在复发后1年内死亡。手术后放疗,目前统计其5年生存率达40%~60%,10年生存率也达30%~40%。,早期有人主张,髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗,但这样有两个缺点:①放射治疗过程巾肿瘤因肿胀,使脑十受压加重,病人可能因颅内压增高,脑十受压而致命。②盲目放疗对较良I生肿瘤(如星形细胞瘤)的效果不好,可能延误病情。现在多数作者主张.在手术切除肿瘤,使脑脊液循环梗阻解除,同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。
一般强调术后早期放疗,多在手术后l~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点,应对全rfl枢神经系统进行放疗,并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCPOG)推荐的方案是分三部分:全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板,后达颈髓,脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40 Gy(4000 tad),后颅窝局部加15 Gy(1500 tad),脊髓35 Gy(3500 rad),每次不超过2 Gy(200 rad),最好在1 50 tad~1 80tad。对于3岁以下幼儿的放疗,脊髓2 4 Gy(2400 tad),全脑35.2 Gy(3520 tad),后颅窝局部加量致总量为48 Gy(4800 rad)。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量,现已为多数人所接受,并认为是脑脊髓放射耐受的极限。