除CREST 综合征外，ACA 抗体可出现于其他一

些结缔组织病、慢性丙型肝炎、甚至一些正常人（1. 5%）血

清中。结缔组织病按出现ACA 阳性频率依次为原发性胆汁

性肝硬化（ PBC）（ 12. 4%）、系统性硬化症（ 8. 5%）、SS

（8. 3%）、类风湿关节炎（2. 0%）、系统性红斑狼疮（1. 6%）

等［2］。抗SSA/ SSB 是SS 主要的免疫学特征。但是，我们的

分析发现有一部分SS 患者抗SSA/ SSB 阴性而ACA 阳性。

他们的口眼干燥症和小唇腺活检组织学等与抗SSA/ SSB 阳

性SS 无明显差别，但起病晚，雷诺现象多见，RF 阳性率低，

而IgG 升高不明显。这与Katato 等［3］的发现一致。ACA 阳

性的SS 患者腮腺肿痛和白细胞或血小板低下相对抗SSA/

SSB 抗体阳性SS 少见，但差异无显著性。另外，ACA 阳性组

肝损害频率高于抗SSA/ SSB 阳性组，差异有显著性，说明

ACA 与SS 合并肝脏损害相关，这一现象未曾见报道。进一

步比较发现，前者以胆管酶ALP 和GGT 升高更突出，而

AMA 在两组的阳性率无差异，排除了因PBC 混杂其中引起

的影响。目前国际上仍以抗SSA/ SSB 作为SS 的标记性抗

体，而一部分ACA 阳性患者往往被漏诊，因此，有必要对那

些抗SSA/ SSB 阴性而符合SS 表现的患者进一步检测ACA。

肝脏是SS 重要的靶器官，因肝脏病变的定义不同，发病

率报道不一，由6% ～ 58 %。SS 伴发的肝病包括PBC-自身

免疫性胆管炎、自身免疫性肝炎、病毒性肝炎和硬化性胆管

炎等，其中以胆管酶升高和胆汁淤积为主要表现者所占比例

很高。目前，SS 与PBC 和自身免疫性胆管炎的关系仍存在

争议。研究发现SS 的肝脏损害在病理上表现为汇管区淋巴

细胞浸润，类似于PBC 的表现。我们发现SS 肝活检以肝细

胞炎症为主伴有轻、中度的汇管区炎症，而小胆管的破坏和

广泛的纤维化少见。另外，抗SSA/ SSB 抗体阳性SS 的全身

各脏器损害如肾小管酸中毒、肺动脉高压及神经病变等较

ACA 阳性SS 更多见。

ACA 阳性者中25. 9%合并AMA 阳性，提示二者之间在

发病机制中可能存在联系，但目前尚不清楚。Whyte 等［4］的

研究发现，AMA 和ACA 可同时出现并影响临床表现，但它

们各自的抗原有不同的结构和免疫学特点，因此属于不同的

自身抗体系统。另外，ACA 阳性患者的血清ACA 滴度可长

期维持在较高的水平，可以作为回顾性分析时的一项有价值

的指标。

因此，ACA 可作为SS 的另一种免疫学标志，ACA 阳性

的SS 是一种独特的亚型。