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小肠间质瘤的诊治

标签:胃肠间质瘤 论文精选 | 作者:朱延朋 | 发表时间:2012-10-11 22:14:54

起源于胃肠间质分化的原始细胞或多潜能间叶干细胞的胃肠道间质瘤 (GIST),尤其是原发性小肠间质瘤(SIST),仅占消化道肿瘤的1%~4% ,且临床表现缺乏特异性和规律性, 容易延误诊治甚至误诊。现将我院2002-2007年收治的小肠间质瘤的诊治体会报告如下:

1. 临床资料

1.1研究对象 2002-2007我院收治的小肠间质瘤8例,其中男5例,女3例,年龄41-85岁,平均65岁。

1.2临床表现 本院收治的8例小肠间质瘤,1例多发,7例单发,均有不同程度的临床表现,其中腹痛5例(5/8),便血4例(1/2),腹部包块2例(1/4),腹胀2例(1/4),贫血4例(1/2),肠梗阻1例(1/8)。所有患者均行B超和CT检查,其中B超发现7例腹部占位病变(7/8),CT均发现腹部占位(100%);5例消化道钡餐透视,仅1例发现肠道肿物(1/5);4例行肠镜、胃镜检查,均未发现阳性结果;1例怀疑十二指肠於滞而行肠系膜造影,仅能说明肿物处血供丰富。

1.3病理及免疫组化结果 8例间质瘤,6例发生于空肠(3/4),1例位于回肠(1/8),1例位于空回肠交界处(1/8)。肿瘤大小5-20cm,均未发生局部或远处转移。其中2例肿瘤中心发生坏死,肉眼观肿瘤切面鱼白色,镜下见大量长梭形细胞及上皮样细胞,肿瘤细胞生长活跃,存在核异形及核分裂相显著增加。免疫组化,CD117阳性表达的6例(75%),CD34阳性表达的5例(62.5%),共同表达的6例(62.5%)。据GIST的最新分级,将8例间质瘤分为3组,其中低度危险性1例,中度危险性6例,高度危险性1例。

1.4治疗方法 所有小肠间质瘤均行手术切除,以肿瘤为中心,切除包括肿瘤在内的部分肠段(瘤两侧>5cm),术后恢复良好,无1例死亡。

2讨论

GIST的概念是由 Mazur 等[1]于1983 年据肿瘤的分化特征提出的。GIST非常少见 ,仅占胃肠道恶性肿瘤的 0. 8 %。最常见的好发部位是胃(60 % ~70 %) ,其次是小肠(20 %~30 %) ,其它部位的发病率不到10%。本病可发于任何年龄,男女均可发病,尤以45-65岁的中老年人好发[2],本组8例小肠间质瘤,平均年龄65岁,发生于空肠的6例,回肠1例,空回肠交界1例,男性发病率高,且以空肠发病居多。

小肠间质瘤的临床症状多种多样,以腹痛、腹胀、贫血、腹部包块、便血、肠梗阻等为其主要临床表现, 8例患者中,腹痛5例(5/8),便血4例(1/2),腹部包块2例(1/4),腹胀2例(1/4),贫血4例(1/2),肠梗阻1例(1/8)。上述症状缺乏特异性和规律性,单凭临床表现难以确诊,有时甚至误诊。所有患者均行B超和CT检查,其中B超发现7例腹部占位病变(7/8),CT检查,均发现腹部占位(100%);5例行消化道钡餐透视,仅1例发现肠道肿物(1/5);4例行肠镜、胃镜检查,均未发现阳性结果;1例怀疑十二指肠於滞而行肠系膜造影,仅能说明肿物处血供丰富。比较上述几种辅助检查,B超、CT判断小肠间质瘤的诊断率明显高于消化道钡透、肠镜、胃镜,两者联合应用,能进一步确定小肠肿物,发现微小病灶。

由于分子生物学和免疫组化的发展 ,Hirota等人于1998年发现了GIST的突变基因: c – kit,并以c - kit 抗体- CD117作为GIST诊断的金标准[3],由此将GIST同其他组织病理类型的胃肠道肿瘤加以区分。本组小肠间质瘤的免疫表型CD117 阳性率75%,CD34的阳性率62.5%,两者的共同表达率为62.5%,基本符合 GIST免疫表型表达的特征。据此 ,我们认为可以将CD117和 CD34阳性作为SIST的特定诊断标志。

以往根据肿瘤大小和核分裂相的多少,将小肠间质瘤的组织学类型分为良性、潜在恶性和恶性,但难以囊括微小肿瘤及核分裂相少的间质瘤。目前,大多数学者倾向于据Fletcher等 [4]推荐的生物学行为,将小肠间质瘤分为极低度侵袭危险性 ( very l ow2risk, VLR)、低度侵袭危险性 ( low-risk, LR)、中度侵袭危险性 ( intermediate risk, IR)和高度侵袭危险性 ( high risk, HR)。本组LR1例,IR6例,HR1例,在临床发现并确诊时,大多部分小肠间质瘤,已经为中度危险性肿瘤,相对于其它胃肠道肿瘤,小肠间质瘤的发现与诊断较晚,预后相对较差。

小肠间质瘤的生长方式为悬垂式,淋巴转移者少见,大多发生血行转移和局部浸润。8例病例中,2例发生局部浸润,无1例发生淋巴转移和血行转移。因此,小肠间质瘤的治疗应以手术切除为主[5],无需扩大手术范围及清扫周围淋巴结,本组8例小肠间质瘤,术前均通过辅助检查发现腹部包块,如B超、CT、钡透等,均行开腹探查术,术中确定小肠肿瘤,经病理确诊为间质瘤后,行小肠肿瘤切除术+肠段切除术,上下切缘距小肠肿瘤均大于5cm,术后随访1月至5年,无论单发,还是多发的小肠间质瘤,术后平均3天下床活动,8天拆线并出院,其术后恢复情况无明显差别。根据随访结果,到目前为止,无1例转移、复发。

总之,小肠间质瘤的临床表现各异,缺乏规律性及特异性,术前诊断率低,往往需要B超、CT及术中病理或术后免疫组化联合诊断。目前其治疗以手术为主,放疗、化疗无显著疗效。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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朱延朋

主治医师 研究员

中国人民解放军第401医院

普通外科

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