原发性小肠癌，尤其是空、回肠癌是一种十分少见的胃肠道恶性肿瘤[1,2],其发病率不足胃肠道恶性肿瘤的1%。由于该病缺乏典型的临床表现,且目前尚无特效的检查手段,容易延误诊治[3,4]。我院2000年1月~2008年1月共收治14例原发性空、回肠癌患者，现将诊治经验报告如下：

1.临床资料

本组患者，男2例，女12例，男女之比1：6;年龄42~71岁，平均患病年龄59.5岁。其临床表现多种多样，其中腹痛9例，腹胀4例，B超提示大量腹水致腹胀1例，腹部立位平片示肠梗阻5例，B超发现腹腔包块2例，柏油样便2例，结膜苍白并血色素降低示中度贫血2例、重度贫血1例。肿瘤标志物检查示:CEA升高6例(6.2ng/ml-15.4ng/ml)，CA125升高4例(65 U/ml-342.7U/ml)，CA199升高5例(85.2U/ml-345.2U/ml)，其中4例CEA和CA199均升高;术前行腹部B超、 CT检查，B超发现腹部包块2例(2/14)，肠周及腹膜后淋巴结肿大1例(1/14);CT检查发现肠壁增厚2例(2/14)，肠腔占位2例(2 /14)，腹腔占位1例(1/14)，腹膜后淋巴结肿大2例(2/14)，肠腔扩张5例(5/14)，肠腔狭窄1例(1/14)，肠壁增厚并肝脏肿物1例 (1/14)。8例消化道钡餐检查，发现空肠溃疡1例(1/8)、息肉样病变2例(2/8)及小肠肿物2例(2/8)。5例(5/14)于术前确诊，2例 (2/14)术前疑诊为小肠癌，7例剖腹探查确诊(7/14)。

2.治疗及结果

2.1治疗方法及结果

12 例择期手术，2例因急性肠梗阻保守治疗无效后而急诊手术;术中探查明确9例空肠癌、5例回肠癌，空、回肠癌发病比例为：9：5。2例发生腹腔转移，4例肠系膜淋巴结转移，1例空肠癌发生肝脏转移并致大量腹水，手术已无法切除原发灶及转移病灶，余13例患者均于术中探查明确肿瘤的毗邻及侵及范围，并以肿瘤为中心，切除包括肿瘤在内的部分肠段(距肿瘤上下切缘均>5cm)并清扫腹腔、肠系膜、肠周淋巴结;仅5例术后接受5-氟尿嘧啶联合亚叶酸钙化疗，2-6个周期不等;术后随访1月-3年，其中2例于术后2年后失访，1例因肝转移术后15天死亡;2例淋巴转移患者于术后5-6月死亡;2例术后两年死于心脏病;1例术后2年1个月带瘤生存;7例术后无病生存至3年，至今仍未发病。本组3年存活率为64.3%(9/14)。

2.2病理检查

14 例患者，癌肿大小为0.5cm*0.6cm~6cm*8cm，平均1.5cm*2cm。肉眼观，肿瘤切面呈鱼白色;镜下，腺癌细胞排列成腺体状(每个腺体均为一个癌巢),但腺体(癌巢)染色深,大小形态不规则,排列紊乱。术后病理报告：高分化腺癌5例(5/14)，中分化腺癌6例(6/14)，极低分化腺癌2例(2/14)，未分化腺癌1例(1/14)。免疫组化检查结果与胃肠道肿瘤基本相似。

2.讨论

小肠肿瘤的发病率极低，发病率仅占胃肠道肿瘤的5%左右,而小肠恶性肿瘤约占胃肠道恶性肿瘤的1%[5],可来源于小肠上皮、肠肌、淋巴样组织、淋巴、 肠壁血管、壁间神经等。小肠肿瘤多发生于十二指肠,其次是空肠和回肠[6]。病理类型以腺癌为主,其次是类癌、恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤。而小肠癌的发病年龄同大部分胃肠道肿瘤一样，多发于50-70岁的中老年人[1,7]。在组中，空、回肠癌亦主要见于中老年患者，14例患者的平均年龄为 59.5(42-71)岁。

空、回肠癌的临床表现多种多样，以腹痛、腹胀、便血、贫血、肠梗阻及腹部包块等为其主要临床表现,且临床症状呈间歇性反复发作,加之空肠、回肠具有冗长、迂曲重叠及肠道蠕动快等特点,导致小肠肿瘤的临床症状和体征无特异性及规律性，单凭临床表现难以在短时间确诊，故其误诊率较高，早期发现、早期诊疗的几率极低。小肠肿瘤的术前确诊率在30%-70%左右 [8]。本组14例患者中，5例于术前确诊(5/14)，2例术前疑诊为小肠癌(2/14)，7例经剖腹探查确诊(7/14)。这与小肠诊断时所用的检查方法及适用症相关。术前B超、CT、消化道钡餐透视等辅助检查手段，对本组9例空肠癌、5例回肠癌患者的诊断率存在较大的差异。但总体看，CT的诊断率最高，14例中8例发现肠道病变(8/14);B超次之(3/14);钡餐透视条件受限，8例患者因肠道通畅行钡餐检查，5例呈现阳性表现(5/8)。鉴于血管造影的有创性、胶囊内镜和推进式双气囊电子小肠镜的昂贵性及三者的临床检查适用条件，本组14例患者均未行此检查。但文献报道小肠镜及胶囊内镜的检查结果较为可靠[4,9]。

小肠癌的发病率，在不同部位有所不同，其中十二指肠癌的发病率明显高于空肠癌和回肠癌，约占整个小肠癌的50%，而空肠癌的发病率较回肠癌略高。本组14例患者中，9例空肠癌，5例回肠癌，基本与文献报道相似 [10,11]。这可能系胰液、胆汁等所含的各类溶解酶、纤维蛋白酶、糜蛋白酶、胆固醇类酶原等物质，自十二指肠大乳头进入小肠后，因其自身的碱性性质改变了小肠肠道的各类屏障，尤以小肠粘膜屏障的破环最为严重，各类碱性因子持续存在并刺激小肠粘膜，导致小肠腺体、肠上皮不典型增生，最终引起腺体细胞癌变。且由于空肠内的胰液及胆汁多于回肠，故空肠癌的发病率高于回肠癌变率[10]。根据本组14例肠癌的术后病理观察显示，距曲氏韧带越近的癌肿，其分化程度越低;远离曲氏韧带、接近回肠末端的癌肿，其肿瘤分化程度较好;这可能与上述发病原因及小肠的延续性相关。

空、回肠癌的生长模式基本等同于胃肠道肿瘤，多表现为浸润性、膨胀式生长，早期难以发现，临床症状不明显，随时间延长，肿瘤体积增大后，逐渐压迫肠壁、阻塞肠道、侵及临近肠管及周围脏器，引起一系列的临床表现。空、回肠癌一经确诊,应尽早手术探查。术中需切除病变肠段、相应系膜、供应血管、侵袭的临近脏器并清扫区域淋巴结及转移淋巴结。本组14例均行手术治疗，除1例因腹腔并肝转移外，其余均行手术切除病变癌肿，包括5例系膜及其周围淋巴结清扫术;5例术后行常规化疗2-6周期不等。术后随访1月-3年，1例空肠癌肝转移并腹水患者术后15天死亡;1例淋巴转移并极低分化空肠腺癌术后162天死亡;2例(空肠、回肠癌各1例)2年内死于心脏病;1例回肠高分化腺癌，术后2年1月进入临床四期，已持续对症支持治疗1年，尚未离世;2例，随访2年后失访;余7例无病生存至今。本组3年以上总体存活率为64.3%，剔除其它疾病造成的死亡，本组空、回肠癌术后3年的生存率可高达85.7%,基本与国外报道相近 [8]。笔者认为空、回肠癌的总体生存率较高，其生存率与癌肿大小、侵袭程度、肠周或系膜淋巴结转移、临床病理分期[7,12 ,13]、手术效果密切相关，但与化疗的关系不密切[14,15]。本组结果显示：癌肿的分化等级、发生部位也与患者的愈后生存率密切相关：分化越高、位于回肠的癌症患者，其生存率明显高于分化低、发生于空肠的癌肿患者;这可能与腺癌癌巢周围的胶原纤维、网状纤维及免疫细胞的分布有关，上述成份的增多，不但限制了癌细胞的侵袭及转移，而且还可免疫并吞噬部分癌细胞。本组术前肿瘤标志物升高与术后生存率未见明显关系，由此可认为肿瘤标志物水平高低与空、回肠癌肿的侵袭范围、侵袭程度、患者预后生存时间之间无明显关联。

总之，空、回肠癌临床表现各异，缺乏特异性及规律性，术前诊断率低，往往需要B超、腹部CT等辅助检查及必要的剖腹探查来明确。手术仍是治疗空、回肠的有效方法，其术后生存率较高，且与癌肿的分化程度、有无淋巴结转移、发生部位及临床病理分期密切相关。早期诊治仍是空、回肠癌的有效治疗手段。