郑朝霞 主任医师 教授 | 邯郸市中心医院 肾内科

问题分析:遗传性肾炎，也叫Alport综合征，本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征。主要是表现为听力障碍、眼部病变、肾脏疾病，Alport综合征主要依据临床表现、家族史、组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光学检查、肾组织活检电镜以及基因分析。您发的检查单我无法放大，看不清楚，但如果有肾脏病理的话，是可以确诊的。
指导建议:迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。
X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后较差，大多发展至终末期肾病。进展速度各家系间有差异，通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。有作者根据家系中男性发生终末期肾病的年龄将Alport综合征家系分为青少年型（31岁前发生）和成年型（31岁以后发生）。
适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。应注意避免感染、劳累，还应禁用肾毒性药物。若进入慢性肾功能不全，应按慢性肾功能不全原则处理。对于仅有表现镜下血尿患者，无蛋白尿、血压正常和肾功能正常患者，无需特殊药物治疗，可定期随访血尿变化。若合并高血压和蛋白尿，可使用ACEI或ARB控制血压和蛋白尿水平。

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郑朝霞医生发表于 2014-04-22 13:32:46

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