乳头状癌

术语

缩写

甲状腺乳头状癌(Thyroid Papillary carcinoma，TPC)

乳头状甲状腺癌(Papillary Thyroid carcinoma，PTC)北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科钟琦

滤泡性甲状腺乳头状癌(Follicular variant, Thyroid Papillary carcinoma，FV-TPC)

定义

变现为分化性及特征性核改变的来源于滤泡细胞的恶性上皮肿瘤。

病因学/发病机制

环境暴露

放射性碘暴露

儿童时期暴露史与甲状腺癌有特异性关联关系

特别是在“实性”的TPC

富碘饮食

高碘摄取饮食区域呈现高肿瘤发病率

早已存在的良性甲状腺疾病

有结节者风险提高6倍

实性结节风险提高28倍

遗传特征

父母这样的一级亲属中有乳头状癌，风险提高5-10倍

大于5%的乳头状癌是家族性的

家族性腺瘤样息肉病(FAP)：APC基因生殖细胞突变

粘液瘤综合征(Carney complex)

发病机理

单克隆起源，经常为多中心性疾病

临床特点

流行病学

发病率单克隆起源，经常为多中心性疾病

在所有恶性甲状腺肿瘤中占绝大多数(85%)

人群发病率7.9/10万

年龄

常见于青年到中年成人

女性：20-40岁

男性：40-60岁

虽然儿童甲状腺恶性肿瘤并不常见，但乳头状癌是其中最多见的病理类型

性别：

女性>>男性(4:1)

种族：

白人>黑人

描述

实性无痛性甲状腺包块

有约30%同时存在颈部淋巴结疾病(转移性疾病)

吞咽困难、喘鸣、咳嗽：多出现在巨大肿瘤患者中(压迫症状)

“偶发性”肿瘤经常是在其他无关联疾病的诊治过程中无意发现的

实验室检测

一般甲状腺功能正常

少数情况下可以出现甲状腺高功或者低功

血清甲状腺球蛋白经常用于疾病状态的检测指标(如果其有升高)

自然病程

活检诊断的TPC中20%呈现为惰性和非侵袭性肿瘤

治疗

治疗策略、风险与并发症

¡ 喉返神经损伤和甲状旁腺低功是最为常见的并发症

手术方法

¡ 虽然手术范围(腺叶切除、次全切除或者全甲状腺切除)仍然存在争议，但是手术是治疗的首选

¡ 如果临床或者影像学支持淋巴结肿大，则推荐颈淋巴结清扫

放疗

¡ 全甲状腺切除术后可以给予放射性碘治疗

肿瘤对于放射性碘具有摄取能力是保证治疗敏感性的前提

预后

长期临床预后结果良好

20年生存率大于98%

死亡率小于0.2%

通过淋巴管道扩散

腺体内扩散或转移到区域淋巴结

年龄(小于45岁)、大小、性别(女性)是最重要的预后因素

大于45岁的患者出现甲状腺外扩散和转移的显著增加

RET/PTC3阳性的乳头状癌(典型的实体瘤)预后稍差