听神经瘤是桥小脑角区最常见的一种良性肿瘤，一般患者在出现耳鸣、听力改变等异常时，应该诊断鉴别是否听神经瘤发生，早期患者比较常见的症状就是耳鸣、听力减退、眩晕等；肿瘤发展到第Ⅲ期出现神经症状：三叉神经痛、面神经以及后组颅神经症状，小脑和脑干的症状，轻度梗阻性脑积水常常在此期出现；肿瘤进入第Ⅳ期后上述症状更加严重，并出现明显的梗阻性脑积水，颅内压增高症状；进入第Ⅴ期后患者各种症状进一步加重，随着颅内压的长期增高，患者可能由于继发性视乳头萎缩而出现视力减退甚至失明，由于颅内压的急剧增高可随时发生脑疝死亡。因此，尽早诊断及治疗至关重要。

临床诊断

1、病史：典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。

2、神经耳科检查：由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

（2）前庭神经功损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能可以受损。

3、影像检查

（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。

（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。