听神经瘤是桥小脑角区最常见的一种良性肿瘤，约占该区肿瘤的85%～92%，多起自第八对颅神经前庭支施万细胞，又称前庭神经鞘瘤或位听神经施万细胞瘤。起源于耳蜗支者极少见，听神经瘤多发生于内听道附近，增大后向CPA发展。肿瘤的供血多来自小脑前下动脉，此外基底动脉桥支、小脑后下动脉及内听动脉均可参与血供。

临床表现

1、听力改变  约67%的患者是以听力下降为首发症状的，最典型也是最常见的表现是单侧感音性聋，听力下降的原因往往是肿瘤直接压迫听神经或肿瘤影响了位听神经或耳蜗的血运。

2、耳鸣  绝大多数的患者在病程中有单侧耳鸣，但以此症状为首诊者并不多，仅占6%左右，耳鸣多为持续性，高音调。

3、前庭功能异常  约18%～22%的患者在发病过程中可以出现眩晕的症状，往往出现在疾病的早期，并不严重，多持续数天或数月后自行缓解。近半数的患者可以出现行走不稳，出现的概率与肿瘤的大小有关，在肿瘤小于25px患者中，概率为37%,在肿瘤大于75px的患者中出现的概率为71%，约90%的患者可以出现眼球震颤，但其中一部分患者的眼球震颤是由于小脑受累所致。

4、面神经表现  面神经的运动纤维对外来压力有较强的承受力虽然听神经瘤很早就累及到面神经，但患者很少出现面神经受累的表现，多数患者只是入院后进行神经科检查时发现轻度面瘫，临床上约10%的患者出现面神经运动障碍。

5、三叉神经受累表现  听神经瘤患者所出现的三叉神经受累症状多表现为肿瘤同侧的感觉异常或感觉迟钝，且以三叉神经第二支分布区域多见。听神经瘤患者很少出现面部疼痛和咀嚼功能障碍。

6、头痛  头痛是听神经瘤患者除了听神经受累症状以外最常见的症状，以前额和枕部头痛多见，肿瘤较小时头痛可能是由于肿瘤刺激内听道和（或）邻近的硬脑膜所致，病程后期则可能与肿瘤较大引起颅内压增高有关。

7、小脑性共济运动失调：听神经瘤患者的共济失调有两种：小脑性和前庭性。

(1)小脑性共济失调往往出现在疾病的后期，有躯干和四肢的失调，表现为辨距过度、运动失调、变换运动失调，往往合并有姿势性震颤和小脑性语言。

(2) 前庭性共济失调表现为躯干失调，而无四肢失调，有眩晕，眼球震颤更为明显。

8、后组颅神经麻痹  疾病的后期随着肿瘤体积的增大，肿瘤向下方生长累及Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ神经后可产生构音障碍，吞咽困难和声音嘶哑。肿瘤向上压迫脑干，可出现对侧肢体的轻瘫和锥体束征，肿瘤进一步增大影响第四脑室和中脑导水管，导致慢性脑积水，长期的慢性颅内压增高使视乳头继发性萎缩而引起视力减退甚至失明。