脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

       颅内脊索瘤是先天性良性肿瘤，是一种破坏性肿瘤，发病率低，有报告占脑瘤的0.15-0.2%，发病年龄高峰为30-40岁，平均年龄为35-40岁,男性比女性多见。

       头痛为颅内脊索瘤最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同：

       1、鞍部脊索瘤：

       垂体功能低下，主要表现为阳萎，闭经，身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。

       2、鞍旁部脊索瘤：

       主要表现动眼、滑车，外展神经麻痹，以外展受累较受导致为常见。

       3、斜坡部脊素瘤：

       主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如：肿瘤向桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。

       脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。

       脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，具有以下恶性特征：

       1、位置深，容易侵犯颅脑及重要神经血管；

       2、浸润性生长，多数无明显包膜；

       3、不易彻底切除，术后复发率高；

       4、偶可发生转移。

       脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。脊索瘤常扩展到鼻咽、口咽、筛窦、蝶窦、翼愕和颖下窝等部位。因此，选择最佳的手术入路，用鼻内镜辅助，尽可能较彻底切除病变，减少并发症是其治疗目标。