儿童颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤，目前以手术切除为主，对多数肿瘤术后可辅助放射治疗恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。在我国人群中颅咽管瘤发病率占全部颅内肿瘤的4.7-6.5%，其中70%为15岁以下儿童，儿童颅咽管瘤首发症状表现为视力下降，极易误诊。儿童颅烟管瘤有七种主要发病症状及表现：

1、视力视野改变

以视力视野障碍为首发症状，约占颅咽管瘤的60-80%。由于肿瘤对视觉通路压迫部位不同，临床上表现为不同的视野缺损，复视及眼球内斜视，由于视交叉受压，出现两眼外侧偏盲，一侧视交叉与外侧膝状体之间的一段受压可产生同向性偏盲，压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。

2、颅内压增高

主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。临床上表现为慢性头痛、烦躁、易怒、淡漠、嗜睡、头疼、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视、颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者可有颅缝裂开、头颅增大，叩之呈破壶音。

3、内分泌紊乱

在颅烟管瘤病人中三分之二者出现内分泌紊乱症状，比如多饮多尿、发育延缓、身材短小，男性青少年发病者性器官可不发育，第二性征缺乏。

4、意识变化

部分患儿出现意识障碍，表现为淡漠、嗜睡，少数可出现昏迷，可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝发生致使中脑受压所造成的。

5、视神经乳头改变

由于颅内压增高，患儿出现视神经乳头水肿，时间长则产生视神经萎缩，视力下降以至失明，肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。

6、癫痫发作

7、发热