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国产脑起搏器器左右异频刺激治疗Meige综合征

标签: 医学科普 | 作者:赵全军 | 发表时间:2018-07-03 17:15:52

Meige综合征(Meige syndromeMS)1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述的局部肌张力障碍的一种形式,主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,是一种原发性面部肌肉肌张力障碍性疾病[1]。中老年发病,男女比例大约为13,药物和局部注射肉毒素治疗均无明显长期疗效,苍白球内侧核(globus pallidus internusGPi)脑深部电极刺激术(deep brain stimulationDBS),俗称安装脑起搏器,可取得良好效果[2]

目前国际上通用的脑起搏器大多由Medtronic 公司生产,其价格昂贵,在国内应用受到一定限制,且程控单一,只能双侧同频程控,无法实施左右异频刺激。解放军第三零六医院立体定向及脑功能性疾病诊治中心近期应用苏州景昱医疗公司生产的脑起搏器并通过左右异频程控治疗一例MS患者,取得了良好疗效,报告如下:

1. 病例摘要

1.1.病例介绍:患者女,44岁,缘于201412月始无明显诱因出现双眼不自主瞬目,眼干,眼裂变窄,未给予特殊诊治,后患者症状持续存在,瞬目频繁多在精神紧张、强光照射时加重,于20155月就诊于郑州第二人民医院,给予局部注射A型肉毒素后症状好转,约4-5天左右患者上述症状复发,并逐渐出现口、下颌部轻微抽搐,于20164月来我院住院治疗,行头颅MRI提示除右侧面听神经束可见与细小血管影接触外,未见明确异常。嘱出院后口服苯海索片、氯硝西泮片观察病情变化,口服药物半年来病情无明显改善,并出现下颌发紧,不自主抽动加重,有时会咬腮,张口及说话困难,偶有颈部抽动,严重影响生活质量,于2016108以“Meige综合征”收入院。入院后行MRI扫描,包括3D-T1像、薄层T2T2-Flair轴位与冠状位,均未见明显异常,肌张力障碍评分量表(BurkeFahnMarsden dystonia rating scaleBFMDRS评分为22分,经充分术前准备,于20161019实施双侧苍白球内侧部DBS手术。

1.2.手术方法:局麻下安装LeksellElekta公司)立体定位系统,进行双源CT螺旋扫描,采用层间距为1mm的轴位图像在在Leksell手术计划系统上重建三维图像,并与术前MRI像融合,进行坐标定位,确定双侧GPi为手术靶点,位于AC-PC线中点前2mm,旁开18mm, 6mm,经额穿刺,路径避开血管及侧脑室,见图1。靶点穿刺成功后,采用微电极电生理记录系统(Alpha Omega公司)GPi靶点进行功能定位,将四触点电极(景昱医疗1210-40)植入脑内,固定电极。双侧电极植入成功后采用全麻重新消毒、铺单,于右侧腋前线胸大肌外缘斜切口7厘米,沿皮下向胸大肌表面潜行分离约6厘米腔隙,植入连接延长线和脉冲发生器(景昱医疗1180),扩皮器打通头端通过耳后、颈部、胸大肌皮下隧道,延长线通过皮下隧道连接植入电极,局部固定,术中监测提示双侧电极均连接良好,分层缝合皮下、皮肤。辅料包扎固定。术后全麻清醒后行CT复查确认双侧电极头端均位于Gpi, 与术前MRI融合后发现右侧植入略偏深,且距内囊后肢较近,见图2。患者安返病房。

1.3.术后常规程控:患者术后未应用任何抗MS药物治疗,术后第1天症状明显改善,除眨眼次数稍多、看电视时偶有眼部不适外,其它症状均消失,BFMDRS评分为2分,出院时症状逐渐恢复至术前水平,双眼及口角抽动明显。术后一月,患者于2016125日上午开始正式程控刺激,开机前BFMDRS评分仍为22分,给予脉宽60 μs,频率120Hz,电压从0.25V开始以0.05V逐步递增,出现不良反应后退回前一级,左侧选第一触点,右侧因电极位置略深,选第二触点进行刺激,左侧刺激电压递增至2.5V,右侧刺激电压升至0.75V时患者即出现左侧肢体发麻症状,更换电极触点及改用双极刺激等均无改善,降至0.5V后左侧肢体麻木感消失,原有症状得以改善。下午患者自觉症状有所反复,将左侧刺激电压升至2.75V,右侧升至0.55V,次日患者无明显不适且症状明显改善,BFMDRS评分为6分。

1.4.左右异频程控:术后3月,患者主诉安静时感觉左侧肢体发麻,影响睡眠,并再次出现睁眼及张口困难等原有症状,并有上视困难, BFMDRS评分上升至10分,在刺激触点及脉宽均保持不变的情况下,将右侧刺激频率降为60Hz,患者左侧肢体麻木感消失,电压升至1.2V时患者自觉睁眼及张口困难情况明显缓解,因左侧刺刺激电压较高增加了耗电量,遂给予逐级下调至1.0V,刺激频繁仍为120Hz,患者感觉舒适。经实施左右异频刺激后,患者症状明显缓解,上视自如。术后半年电话随访时,诉睁眼及张口困难症状基本消失,偶有瞬目次数增多,强光下睁眼困难等,BFMDRS评分为4分。

1.5.症状改善评估:手术前后及开机前后分别根据BFMDRS进行评分,其中包括运动评分量表(the movement scale)和功能障碍评分量表(disability scale),总分120分,得分越多表明症状越严重。症状改善率计算公式为:改善率=(治疗前评分-治疗后评分)/治疗前评分×100%。该患者术前BFMDRS评分为22分,异频程控前为10分,异频程控后为4分,左右异频改善率为 (10-4)/10×100=60%,总体改善率为 (22-4)/22×100=81,82%

2.

Meige 综合征的临床治疗

MS的药物主要包括抗精神病药,胆碱能受体阻滞药,多巴胺受体阻滞药,抗癫痫药等,但疗效均不佳。大量文献报告局部注射肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但维持时间一般不到半年,且有副作用,如症状性干眼症、咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。另外,双侧电惊厥治疗有效,但效果不持久,持续时间≤72hDBS以其独特的神经调控作用,在MS的治疗方面取得了成功,越来越受广大功能神经外科医生的青睐。

国内外 DBS 在该疾病中应用

近年来对于原发性全身或部分性肌张力障碍引起的运动症状和功能障碍应用双侧GPiDBS治疗取得较好效果[3]。许多学者开始尝试用DBS来治疗MS[45]。于此同时,国内学者也纷纷对MS患者进行了DBS手术 [6-9]。所有报导均采用双侧同频刺激,未见任何有关左右异频程控刺激的报导,且所采用的刺激器均由Medtronic公司生产,价格昂贵,程控单一,只能双侧同频刺激。航空总医院王林等认为:“尽管DBS对于难洽性MS的治疗明显优于立体定向毁损手术,但因其没备昂贵,对于不能接受DBS手术的MS患者,行苍白球或丘脑毁损手术也是值得推荐的一种方法”[1011]。然而,毁损手术所破坏的脑组织结构是不可逆的,其疗效既不稳定也不可控,在国际上基本处于淘汰趋势。因此,如何降低DBS的成本,让国人能够接受安全而有效的治疗,应用我们自主生产的脑起搏器为患者解除疾苦,才是我国医务工作者与医疗器械研发者的共同愿望。

本文研究结果

为打破国外医疗产品的垄断态式,我国制定了《医药工业发展规划指南》中明确指出“脑起搏器”与“高性能电池”均属于重点发展与开发项目。进口DBS系统除价格昂贵外,且程控模式单一,无法实施变频及左右异频刺激,我们采的苏州景昱医疗公司生产的脑起搏器系统在左右异频程控和远程调控方面较国外产品有明显的优势。本例MS患者开机后,因右侧刺激电极触点接近内囊后肢,刺激电压并未能达到有效强度,只能通过增加左侧刺激强度使症状得以改善,但患者在安静时仍感觉左侧肢体麻木,且症状有所反复,通过实施左右异频刺激,将右侧刺激频率降低后,刺激电压增加至有效强度,同时降低了左侧刺激电压以减少耗电量,患者症状明显改善,本例通过左右异频刺激,即提高了治疗效果,又降低了耗电量,增加了设备的使用寿命。设想如果本例采用国外同类产品,无法实施异频程控,右侧电极的刺激电压无法提高,仅通过增加左侧电极的刺激电压,不仅增加的耗电量,缩短仪器的使用寿命,且患者症状也难以得到明显改善。另外,本例患者将右侧刺激频率降至60Hz时仍能取得良好效果,说明相对低频的刺激对Meige综合征也能起到治疗作用,这对于DBS治疗MS的刺激参数调整具有一定的指导意义。

综上所述,GPi-DBS安全、有效,可以作为药物治疗无效的MS的主要治疗手段,国产脑起搏器性能可靠,景昱医疗的DBS系统具有异频程控和远程调控功能,对于单侧刺激电压由于副反应而难以到达有效值时,可以通过降低该侧刺激频率来提升电压值,国内外均未见类似报导。国产脑起搏器价格低廉,易被国人接受,值得推广应用。尤为重要的是,应用国产DBS系统,对发展我国自主的医药工业具有十分重要的经济与社会价值。由于本例随访时间短,其疗效以及异频程控参数设置与调整等尚需进一步观察与研究。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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