骶dǐ尾wěi部bù畸jī胎tāi瘤liú(sacrococcygeal teratoma) 是一种发生在骶尾部的先天性肿瘤,其临床特点是肛门坠胀不适，肛旁肿物向下后方逐渐生长，患者有异物感，腰骶酸胀，肿物溃破可流脓液，溃口经久不愈。多见于婴儿，亦可见于成年人。

本病在我国新生儿的发生率为1:40000,女孩多见，男女比例为1:2～3，部分病例有家族史或家族成员中有双胎史。新生儿的畸胎瘤多为良性，也可有恶性病变的发生。骶尾部畸胎瘤的最早记载见于公元前2000年古巴比伦的楔形文字上。1841年Blizard第一个成功地手术切除了骶尾部畸胎瘤。

病因病机 中医认为骶尾部畸胎瘤与先天不足、湿热下注和肾气亏虚有关。由于先天不足，后天过食肥甘炙煿，酒色过度，复感外邪，致使湿热蕴结，痰湿浊气流结，日久酿生毒邪，腐肉成脓，脓毒湿浊留恋不尽。久病则肾气亏虚，肿物溃后流液清稀，溃口凹陷不愈。 西医认为骶尾部畸胎瘤与身体其他部位畸胎瘤一样，是在胚胎早期，具有全能发展能力的细胞或细胞团从正常组织中分离脱落种植于骶尾部所致。根据畸胎瘤性质和组织来源，其病因有两种：①Ewing认为是恶性自发性，随机体发育达到最大限度时，很少继续增大，是一种不完全无性生殖;②Willis则认为是胚胎化学失常，胚胎早期决定形态生成的化学物质部分脱离了机体影响，而产生分化紊乱和过度生长，肿瘤在胚胎期已经形成。

诊断要点 肛门坠胀不适，早期可无任何症状。肛旁肿物向下后方逐渐生长，有异物感，腰骶酸胀。肿物溃破可流脓液，溃口经久不愈。X线钡剂灌肠检查显示直肠后壁占位性病变，肠壁受压被推挤到一侧。X线摄片示肿物内可见钙化点、骨组织或牙齿样组织。B超检查示有坚硬的实质组织、软组织和囊腔。Altman根据肿瘤生长的形态和部位将骶尾部畸胎瘤分为4种类型：Ⅰ型：肿瘤向骶骨外生长，外露于体表;Ⅱ型：肿瘤主要向骶骨外生长，大部分外露于体表，Ⅰ及Ⅱ型者占大多数(80%)，其多数发现于新生儿期;Ⅲ型：肿瘤少部分外露于体表，大部分位于骶骨的前方;Ⅳ型：肿瘤向骶骨前生长，位于骶骨的前方，Ⅳ型者很少，只占10%，其症状出现较晚，常在幼儿期或其后因病灶恶变才出现症状，故诊断晚，预后差。根据患者年龄、病史、症状、体征及相关辅助检查结果一般可明确诊断。

鉴别诊断 ①肛周感染性疾病：骶尾部畸胎瘤合并感染时，易与肛周脓肿或肛瘘混淆。因此，在对肛周脓肿切开引流前，应仔细询问病史，拍骶尾骨X线片，有条件者做CT或MRI检查，避免误诊。②神经母细胞瘤：患病年龄较大，一般好发于腹膜后，骶位不少见，肛门直肠指诊发现肿块与周围粘连，界限不清，X线片钙化少见，淋巴结转移多见，血清甲胎蛋白为阴性。24小时尿中香草扁桃酸(VMA)升高。 治疗 一旦发现，应早期手术切除，防止其感染、破裂、恶性变等并发症。可结合具体情况进行辨证论治。 内治 ①湿热下注证：肛门胀痛，局部红肿，按之可有波动感，伴有恶寒发热，舌红，苔黄腻，脉数。治法：清热利湿，泻火解毒。方选龙胆泻肝汤加减。常用药物：龙胆草、黄芩、山栀子、泽泻、木通、车前子、当归、生地黄、柴胡、生甘草。

中成药：可选用龙胆泻肝丸口服。②肾气亏虚证：肛门坠胀，腰骶酸软，乏力，毛发不荣，肿物溃后流液清稀，溃口凹陷不愈，舌淡，苔薄，脉细弱。治法：温肾益气，填精补血。方选右归饮加减。常用药物：熟地、山药、山茱萸、枸杞、甘草、杜仲、肉桂、制附子。中成药：可选用右归丸口服。

其他疗法 ①手术：常用术式有：经会阴畸胎瘤切除术和腹骶联合畸胎瘤切除术。术中应注意：必须切除尾骨，防止复发;防止损伤直肠;牢固结扎骶前中动脉，防止出血;防止损伤脊髓及神经;术中要修复盆底结构,重建肛尾韧带,使肛门恢复正常位置和保持臀沟外形,防止术后直肠脱垂及大便失禁。②放射治疗：适用于恶性骶尾部畸胎瘤不能切除或切除不彻底者;③化学疗法：依据病理分期，术后行3、6、12或18个疗程不等的辅助化疗,常用方案有:PEB、HD-PEB、JEB等个体化化疗方案。 转归预后 骶尾部畸胎瘤压迫肛提肌，使肛提肌、外括约肌松弛和萎缩，可发生不完全性失禁。新生儿骶尾部畸胎瘤多为良性，预后良好，但存在术后复发为恶性的可能。手术的完整切除是减少肿瘤复发和恶变的关键。切口感染是骶尾部畸胎瘤术后的主要并发症。 预防与调护 术后大便失禁者先行保守治疗，训练排便习惯，每日定时排便，随年龄增长，可望逐步恢复。

参考文献

[1]钱海华,金黑鹰,曾莉.结直肠肛管疾病诊断治疗新进展[M].上海:上海中医药大学出版社，2009:421-427

[2]金虎.现代肛肠病学[M].北京:人民军医出版社，2009：504-505

[3]史兆岐,胡伯虎,宋光瑞.中国大肠肛门病学[M].郑州:河南科学技术出版社,1985:711-714

[4]张金哲,杨启政,刘贵麟[M].中华小儿外科学[M].郑州:郑州大学出版社,2006:246-249 [5]国家中医药管理局.中医病证诊断疗效标准/骶尾部畸胎瘤诊断疗效标准[S],1995