自发性脑干出血(sponteneoues intracerebral hemorrhage，以下简称脑干出血)是指非外伤引起的成人颅内大、小动脉、静脉和毛细血管自发性破裂所致的脑实质内出血。按照发病原因可将其分为原发性和继发性脑干出血。其中，原发性脑干出血在脑干出血中约占80%～85%，主要包括高血压脑干出血(约占50%一70%)、淀粉样血管病脑干出血(CAA，约占20%一30%)和原因不明脑干出血(约占10%)。继发性脑干出血主要包括动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管畸形、动静脉瘘、Moyamoya病(烟雾病)、血液病或凝血功能障碍、颅内肿瘤、血管炎、出血性脑梗死、静脉窦血栓及药物不良反应等原因导致的脑干出血。

诊断标准

自发性脑干出血诊断标准如下：

1.有明确的高血压病史(高血压脑干出血患者)。

2.影像学检查提示典型的出血部位，如基底节区、丘脑、脑室、小脑、脑干(高血压脑干出血患者)、脑叶(CAA患者)。

3.排除凝血功能障碍和血液性疾病。

4.CTA/MRA/MRV/DSA检查排除其他脑血管病变(选择1～2种检查)。

5.超早期(72 h内)或晚期增强MRI检查排除颅内肿瘤。

常见病因

常见病因是高血压合并小动脉硬化，微动脉瘤或者微血管瘤，其他包括脑血管畸形、脑膜动静脉畸形、淀粉样脑血管病、囊性血管瘤、颅内静脉血栓形成、特异性动脉炎、真菌性动脉炎，烟雾病和动脉解剖变异、血管炎、瘤卒中等。此外，血液因素有抗凝、抗血小板或溶栓治疗、嗜血杆菌感染、白血病、血栓性血小板减少症以及颅内肿瘤、酒精中毒及交感神经兴奋药物等。用力过猛、气候变化、不良嗜好(吸烟、酗酒、食盐过多，体重过重)、血压波动、情绪激动、过度劳累等为诱发因素。

临床表现

高血压性脑干出血常发生于50～70岁，男性略多，冬春季易发，通常在活动和情绪激动时发病，出血前多无预兆，半数患者出现头痛并很剧烈，常见呕吐，出血后血压明显升高，临床症状常在数分钟至数小时达到高峰，临床症状体征因出血部位及出血量不同而异，基底核、丘脑与内囊出血引起轻偏瘫是常见的早期症状。少数病例出现痫性发作，常为局灶性。重症者迅速转入意识模糊或昏迷。

①运动和语言障碍

运动障碍以偏瘫为多见;言语障碍主要表现为失语和言语含糊不清。

②呕吐

约一半的患者发生呕吐，可能与脑干出血时颅内压增高、眩晕发作、脑膜受到血液刺激有关。

③意识障碍

表现为嗜睡或昏迷，程度与脑干出血的部位、出血量和速度有关。在脑较深部位的短时间内大量出血，大多会出现意识障碍。

④眼部症状

瞳孔不等大常发生于颅内压增高出现脑疝的患者;还可以有偏盲和眼球活动障碍。脑干出血患者在急性期常常两眼凝视大脑的出血侧(凝视麻痹)。

⑤头痛头晕

头痛是脑干出血的首发症状，常常位于出血一侧的头部;有颅内压力增高时，疼痛可以发展到整个头部。头晕常与头痛伴发，特别是在小脑和脑干出血时。

常用检查方法

1.实验室检查

①脑脊液检查

诊断明确者，一般不做脑脊液检查，以防脑疝发生，但在无条件做脑CT扫描或脑MRI检查时，腰穿仍有一定诊断价值，脑干出血后由于脑组织水肿，颅内压力一般较高，80%患者在发病6h后，脑脊液呈血性或黄色，但腰穿脑脊液清亮时，不能完全排除脑干出血的可能，术前应给脱水剂降低颅内压，有颅内压增高或有脑疝的可能时，应禁忌做腰穿。

②血常规，尿常规和血糖

重症患者在急性期血常规检查可见白细胞增高，可有尿糖与蛋白尿阳性，脑干出血急性期血糖增高由应激反应引起，血糖升高不仅直接反映机体代谢状态，而且反映病情的严重程度，血糖越高，应激性溃疡、脑疝、代谢性酸中毒、氮质血症等并发症发生率越高，预后越差。

2.神经影像学检查

①CT检查

颅脑CT扫描可清楚显示出血部位、出血量大小、血肿形态、是否破入脑室以及血肿周围有无低密度水肿带和占位效应等。病灶多呈圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，脑室大量积血时多呈高密度铸型，脑室扩大。1周后血肿周围有环形增强，血肿吸收后呈低密度或囊性变。动态CT检查还可评价出血的进展情况。

②MRI和MRA检查

对发现结构异常，对检出脑干和小脑的出血灶和监测脑干出血的演进过程优于CT扫描，对急性脑干出血诊断不及CT。

③数字减影脑血管造影(DSA)

可检出脑动脉瘤，脑动静脉畸形，Moyamoya病和血管炎等。

④心电图检查

脑血管病患者因为脑-心综合征或心脏本身就有疾病，可有心脏功能和血管功能的改变：①传导阻滞 如P-R间期延长，结性心律或房室分离，②心律失常 房性或室性期前收缩，③缺血性改变 S-T段延长，下降，T波改变，④其他 假性心肌梗死的心电图改变等。

⑤经颅多普勒超声(TCD)检查

有助判断颅内高压和脑死亡，当血肿>25ml，TCD显示颅内血流动力学不对称改变，表示颅内压力不对称，搏动指数较平均血流速度更能反映颅内压力的不对称性。

(三)其他检查

包括、血液生化、凝血功能和胸部X线摄片检查。外周白细胞和尿素氮水平可暂时升高，凝血活酶时间和部分凝血活酶时间异常提示有凝血功能障碍。

诊断方法

中老年患者在活动中或情绪激动时突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损症状以及头痛、呕吐等颅高压症状应考虑脑干出血的可能，结合头颅CT检查，可以迅速明确诊断。脑干出血诊断主要依据：

①大多数为50岁以上，较长期的高血压动脉硬化病史。

②体力活动或情绪激动时突然发病，有头痛，呕吐，意识障碍等症状。

③发病快，在几分钟或几小时内出现肢体功能障碍及颅内压增高的症状。

④查体有神经系统定位体征。

⑤脑CT扫描检查可见脑内血肿呈高密度区域，对直径>1.5cm的血肿均可精确地示，可确定出血的部位，血肿大小，是否破入脑室，有无脑水肿和脑疝形成，确诊以脑CT扫描见到出血病灶为准，CT对脑干出血几乎100%诊断。

⑥腰穿可见血性脑脊液，目前已很少根据脑脊液诊断脑干出血。

脑干出血的治疗

治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防止继续出血、加强护理维持生命功能。防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率，减少复发。

①一般应卧床休息2～4周，保持安静，避免情绪激动和血压升高。严密观察体温、脉搏、呼吸和血压等生命体征，注意瞳孔变化和意识改变。

②保持呼吸道通畅，清理呼吸道分泌物或吸入物。必要时及时行气管插管或切开术;有意识障碍、消化道出血者禁食24～48小时，必要时应排空胃内容物。

③水、电解质平衡和营养，每日入液量可按尿量+500ml计算，如有高热、多汗、呕吐，维持中心静脉压在5～12mmHg水平。注意防止水电解质紊乱，以免加重脑水肿。每日补钠、补钾、糖类、补充热量，必要时给脂肪乳剂注射液(脂肪乳)、人血白蛋白、氨基酸或能量合剂等。

④调整血糖，血糖过高或过低者，应及时纠正，维持血糖水平在6～9mmol/L之间。

⑤明显头痛、过度烦躁不安者，可酌情适当给予镇静止痛剂;便秘者可选用缓泻剂。

⑥降低颅内压，脑干出血后脑水肿约在48小时达到高峰，维持3～5天后逐渐消退，可持续2～3周或更长。脑水肿可使颅内压增高，并致脑疝形成，是影响脑干出血死亡率及功能恢复的主要因素。积极控制脑水肿、降低颅内压是脑干出血急性期治疗的重要环节。

⑦一般来说，病情危重致颅内压过高出现脑疝，内科保守治疗效果不佳时，应及时进行外科手术治疗。

⑧康复治疗，脑干出血后，只要患者的生命体征平稳、病情不再进展，宜尽早进行康复治疗。早期分阶段综合康复治疗对恢复患者的神经功能，提高生活质量有益。