腹膜后纤维化的临床症状是非特异性的，与纤维化包绕脏器、血管、神经并使之受压有关。输尿管是最早和最常受侵的脏器，临床上最早和最常见的症状为肾盂积水和肾功能不全。主要表现为腹部痛、腰痛、下腹痛、睾丸痛、大腿痛等，多为隐匿性钝痛，呈持续性，与体位无关，并向前放射至脐周区域和睾丸，多在输尿管梗阻松解术后症状减轻。可有体重减轻、低热、食欲下降、恶心、呕吐等全身症状。可出现无尿、少尿、血尿、尿频等。

髂血管受压时可有单侧下肢水肿、间歇性跛行、深静脉血栓形成。当腹膜后纤维化延伸至小肠、结肠、肠系膜和主胆管时，造成肠梗阻、大便习惯改变、黄疸等。临床上可以无任何体征。50%的患者可以出现高血压，体检还可发现腹部、直肠包块，低热、下肢水肿、鞘膜积液以及下肢搏动减弱。