系统性硬化病的皮肤病变多从手开始，继而面部、颈部受累。

皮肤硬化表现为三个阶段：①水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白，皮温低，呈非凹陷性水肿，触之有坚韧的感觉;②硬化期：皮肤变硬，呈蜡样光泽，不易捏起。面部皮肤受累呈面具样面容，口唇变薄收缩呈放射状沟纹，口裂小，鼻端变尖。胸部皮肤紧缩，影响胸廓运动;③萎缩期：皮肤变薄变脆，表皮松弛，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼，形成木板状坚硬感。少数硬化的指端及关节处发生顽固性溃疡。