在日本患者ANCA-相关显微镜下血管炎中环磷酰胺的长期疗效:一项回顾性研究

翻译：李变变 校对：刘素苗    审核：张莉芸

Long-term outcome and efficacy of cyclophosphamide therapy in Japanese patients with ANCA-associatedmicroscopic polyangiitis: a retrospective study

-IVE:The aim of this study was to elucidate the efficacy of cyclophosphamide (CY) in Japanese patients with antineutrophil cystoplasmic antibody (ANCA)-associated microscopic polyangiitis (MPA).METHODS:Sixty-four patients, newly diagnosed with ANCA-associated MPA were included in this retrospective study. The patients were divided into two groups -d on whether they received combination therapy of CY and corticosteroid (CS) (CY group, n=29) or CS alone (CS group, n=35) for remission induction. The primary outcome was all-cause mortality.RESULTS:Most patients in the CY group were treated with oral CY. Between the two groups, there were no differences in the -line characteristics except for a higher proportion of male patients in the CY group. The remission rate was not substantially different between the two groups (86.2% in the CY group vs. 91.4% in the CS group). The survival rate was slightly higher in the CY group than in the CS group (not statistically significant; 0.86 vs. 0.77 at 1 year and 0.73 vs. 0.64 at 5 years, p=0.648). In the CY group, the hazard ratio after adjusting for age, sex, Birmingham vasculitis activity score values, serum albumin levels and C-reactive protein (CRP) levels was 0.657 (95% CI, 0.254-1.699; p=0.386).CONCLUSION:We observed no increased efficacy of CY in ANCA-positive MPA in the Japanese patients, and hence, its efficacy may be limited in these patients.

目的：本研究的目的是阐明环磷酰胺(CY)在日本患者ANCA-相关显微镜下血管炎中的有效性。方法:这项回顾性研究由六十四例新诊断患有ANCA-相关显微镜下血管炎（ MPA)的患者构成。根据他们是否接受联合治疗分为2组：CY（环磷酰胺）和皮质类固醇(CS)(CY组,n = 29)或单独CS(CS组,n = 35)。观察指标是全因死亡率。

结果:大多数CY组的病人口服CY。两组之间在基准特征上没有差异除了较高比例的CY组男性患者之外。两组之间的缓解率没有明显的不同（CY组86.2% vs . 91.4% CS组)。生存率CY组略高于CS组(不显著;在1年0.86和0.77,0.73和0.64在5年,p = 0.648)。 在调整了年龄、性别之后CY组的危险比、伯明翰血管炎活动评分值、血清白蛋白水平和C反应蛋白(CRP)水平为0.657(95% CI,0.254 - -1.699;p = 0.386)。结论:在CY组ANCA（+）MPA病人中我们并没有观察到其增加的疗效,因此,环磷酰胺的效果可能是有限。