典型病例

脑垂体腺瘤医案一例

垂体腺瘤（垂体瘤）是脑垂体发生的一种良性肿瘤，人群发病率为十万分之一，近年来发病率呈现不断上升的趋势．垂体瘤不仅引起颅内占位征，而且产生内分泌失调症状，如不孕，性功能减退，面容及肢端改变等。严重者，破坏了人体内环境稳定、甚至影响了做为一个社会人的外部形象，从这一点而言，垂体腺瘤较其它颅内肿瘤对人体的身心健康更具危害性。

脑垂体腺瘤案

钟某某，男，22岁，长沙市火星镇，合同工。2017年8月11日初诊。

主诉：右眼失明2年，左眼视力下降3个月。

病史：右眼于2015年5月视力逐渐下降，曾在外院诊断为球后视神炎，经激素，神经营养药治疗2月无效而放弃治疗。左眼近2月视力下降，颞侧视物不见，在外院为“视神经萎缩”，用神经营养药治疗无效。患者身高1.86米，体重120公斤，身体向心性肥胖，满月脸，肢端肥大，伴头晕，心律快（110次/分钟）。

检查：视力：右眼无光感，左眼0.8/鼻侧。右眼瞳孔大于左眼，直接对光反应消失，间接反应迟钝。视野右眼“0”，左眼：颞侧视野缺损，MS:5.58(22)、MD:-16.5、RF:1、PSP:6.67、SF:2.37、CPSP:6.24。双眼底视神经乳头大小正常、色苍白，边缘清晰，视网膜血管大小比例正常，视网膜未见出血、渗出。颅脑磁共振增扫（MRI平扫编号：NO：00064239。影像所见：蝶鞍凹陷，鞍区可见一不规则TIWI稍高信号影，TZWI抑水呈等/稍低混杂信号影，大约60MM×31MM×32MM，边界清晰，向上突破鞍隔，形成束腰征，推压左侧额极和颞极；视交叉受压。左侧额极可见片状TIWI等到信号，TZWI稍高信号，左WI抑水高信号影。中线结构居中，脑室系统轻度扩张，双侧脑沟裂未见明显增高加深。影像诊断：鞍区异常信号，考虑垂体大腺瘤可能，继发左侧额极局部脑组织损伤，视交叉受压。舌质红，苔薄黄，脉弦数。

诊断：脑垂体腺瘤；视神经萎缩（双眼）。

建议：先神经外科手术治疗，眼科保护视神经疗法。

按：脑垂体腺瘤因可引起视力视野障碍，所以多数患者首诊于眼科；脑垂体腺瘤系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，有增多趋势，可见于各个年龄段，30-60岁发病最多，育龄妇女最常见。本病约占脑垂体瘤占颅内肿瘤的12．2％。随着科学的发展，对垂体腺瘤的基础和临床研究有了许多新的突破性进展，从而增加了对本病的认识，提高了诊断及治疗水平。

脑垂体腺瘤是常见的良性肿瘤，人群发生率一般为1／10万。有的报告高达7／10万。在颅内肿瘤中仅低于脑胶质细胞病和脑膜瘤，约占颅内肿瘤的10％，们在尸检中发现率为20％-30％。有增多的趋势。垂体腺瘤主要从下列几方面危害人体：（1）垂体激素过量分泌引起—系列的代谢紊乱和脏器损害；（2）肿瘤压迫使其他垂体激素低下，引起相应靶腺的功能低下；（3）.压迫蝶鞍区结构，如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、iii脑室、甚至累及额叶、额叶、脑干等，导致相应功能的严重障碍。垂体腺瘤好发年龄为青壮年，对病人生长、发育、劳动能力、生育功能有严重损害，并造成一系列社会心理影响。19世纪末以来，人们对垂体瘤的认识不断深化，特别是20世纪70年代以来，随着现代科学技术的突飞猛进，现代内分泌学、现代病理学、现代放射学、现代神经眼科学、现代显微外垂体瘤约占颅内肿瘤的8％，以30～45岁多见。病理类型：

（1）嗜酸性细胞瘤，表现为指（趾）端肥大症，若疾病发生在成年以前则为巨人症；

（2）嗜碱性细胞瘤，临床较少见，主要表现是内分泌紊乱，出现柯兴氏综合征；

（3）嫌色细胞瘤，主要症状是由于肿瘤压迫引起垂体功能低下及视力障碍，头痛等。也可出现性功能低下，女性有月经不调，x线示蝶鞍明显增大破坏。

根相关资料统计，垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。在正常死亡病人尸检过程当中，垂体腺瘤发病率各家报道不一，从9％到65％不等。垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者没有表现出临床症状而已。诱发脑垂体腺瘤有多种原因：

1．疾病家族史：没有证据显示垂体瘤有遗传因素，虽然一些研究表明垂体瘤也和一些固定基因突变相关。垂体瘤转化基因(pituitary tumor transform inggene,PTTG)是一种原癌基因,研究发现PTTG是一种很强的细胞转化基因,在垂体细胞的转化、垂体腺瘤的形成和生长过程中起重要的作用。

2．疾病基因组学：在基因组序列的研究中，对垂体瘤尚未有肯定的结论。垂体瘤转化基因(pituitary tumor transform inggene,PTTG)是一种原癌基因,研究发现PTTG是一种很强的细胞转化基因,在垂体细胞的转化、垂体腺瘤的形成和生长过程中起重要的作用。

3．不良行为习惯：目前国内外均没有文献显示垂体瘤的发病有何诱因。甚至垂体瘤的卒中也和脑血管卒中不同，没有明确的诱因，但未处理的垂体瘤是垂体卒中的明确诱因。

4．环境或社会因素：近年来，国内为学者对环境污染和社会管理失序等情况可能诱发疾病的根据做了大量有说服力的探索，其危害程度将在长期流行病学的研究中得到证实。

5．相关原发疾病：垂体瘤可以按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同来分类。根据肿瘤大小的不同，垂体瘤分为垂体微腺瘤（肿瘤的直径小于1cm）和垂体腺瘤（肿瘤直径大于等于1cm），垂体大腺瘤（肿瘤直径大于等于1cm小于等于4cm），垂体巨大腺瘤（肿瘤直径大于等于1cm小于等于4cm）。根据分泌激素的不同，又可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。1泌乳素分泌型垂体瘤2生长激素分泌型垂体瘤。3促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌型垂体瘤。4促甲状腺激素（TSH）分泌型垂体瘤5其它还有FSH、LH型垂体瘤。

脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下：

1．不同种类垂体腺瘤的内分泌表现

（1）生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。

（2）催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。

（3）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。

（4）甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。

（5）滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。

（6）黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。

（7）内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。

（8）恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。

2．视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。以后病变增大，压迫较重，则白视野也受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。

3．其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。

并发症/脑垂体腺瘤

经鼻蝶窦手术后并发症：= 1 \\* GB3①脑脊液鼻漏；多因术中撕破鞍上池蛛网膜囊，脑脊液流入瘤床，且鞍底修补欠佳，填塞物不够严密或脱落，而形成脑脊液鼻漏。= 2 \\* GB3②脑膜炎；一般多由于鞍上池蛛网膜撕破或脑脊液漏继发颅内感染所致，除应用抗生素之外，脑脊液漏应及时修补。= 3 \\* GB3③尿崩，术中损伤神经垂体或垂体柄所致。垂体功能低下等等；开颅手术后并发症:手术损伤垂体柄及下丘脑，可于术后出现垂体功能低下、尿崩、高热、昏迷、水电解质紊乱。

疾病检查/脑垂体腺瘤

一、检查

脑垂体腺瘤--蝶鞍

1．内分泌学检查：应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等，对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。

2．放射学检查

（1）蝶鞍像：为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化，由于肿瘤日渐长大，可致蝶鞍扩大、骨质破坏，鞍背侵蚀等。

（2）CT扫描：采用静脉注射造影剂增强后，可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。

二、影像学检查

头颅X线片、CT扫描或MRI检查有助于垂体腺瘤的诊断。蝶鞍断层照片常显示蝶鞍扩大，鞍底骨质变薄或破坏。利用增强的冠状、矢状及轴位ct扫描可显示肿瘤大小及向蝶鞍上、下与鞍旁伸展的情况，并了解蝶窦气化程度。mri可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系，尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值。根据影像学检查所见，参照hardy的垂体腺瘤分级标准，垂体腺瘤又可分为五级，即1级：肿瘤直径在10mm以内，于鞍内生长；2级：肿瘤向鞍上伸展达10mm，充填了鞍上池；3级：肿瘤向鞍上扩展10mm～20mm，使第三脑室上抬；4级：肿瘤向鞍上扩展20mm～30mm，充填了第三脑室前部；5级：肿瘤向鞍上扩展>30mm，达侧脑室门氏孔，常合并梗阻性脑积水。此种分级的1级为微腺瘤，2、3级为大腺瘤，4、5级为巨大腺瘤。

疾病治疗/脑垂体腺瘤

一、治疗原则

1.手术治疗：首选，有垂体卒中者应紧急手术。2.立体定向放射外科：无颅内压增高征、肿瘤直径〈3cm者可考虑γ－刀或X－刀治疗。3.放射治疗：肿瘤未能全切或不能耐受手术者。4.药物治疗：垂体功能减退者可予药物替代治疗，分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。5.预防感染、对症治疗，有并发症者针对并发症处理。

二、用药原则

1.无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、可的松、甲状腺素片、甲基睾丸素、垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退，按病情需要选用。2.肿瘤的药物治疗溴隐亭适用于PRL腺瘤及GH腺瘤，赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤，氨基导眠能适于ACTH腺瘤。停药后均易复发，常作为手术或放疗后的辅助药物。3.纠正脑水肿、降低颅内压以甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。4.注意电解质及体液平衡，术中补充失血。5.术后酌情使用抗生素预防感染，可联合用药；使用神经营养药物促进脑细胞康复。6.对症治疗，有并发症者针对并发症选药处理。

三、脑垂体腺瘤经鼻孔蝶窦显微手术治疗

手术在全麻下施行，患者取卧位，头后仰30°，气管的麻醉插管固定于左侧口角。术中使用冷光源深部照明和高速微型磨钻，开放蝶窦及鞍底骨质。进入蝶鞍后，在手术显微镜下分离并摘除肿瘤。垂体微腺瘤组织多呈白色或紫红色，易于剥离与切除。对于大腺瘤或巨大腺瘤，在切除鞍内瘤组织后，为使突入鞍上的瘤块获得彻底切除，于患者腰蛛网膜下腔预先置入的导管内缓慢注射生理盐水，用增加颅内压力的方法将鞍上瘤块挤压入术野内，有利于手术摘除。注射生理盐水的量依监测的颅内压力值而定，一般为20ml～60ml，少数为80ml。若icp>5.33kpa，则应特别慎重，注射量过多或过快可能会产生急性颅内压增高而引起严重并发症。肿瘤切除后严密止血，瘤腔内用小片明胶海绵堵塞。并取小块肌肉及骨片行鞍底修补，局部就用医用胶粘合加固，防止csf漏或垂体脱位，鼻腔用碘仿或油沙条堵塞。

预防措施/脑垂体腺瘤

一、预防脑垂体腺瘤从预防感染开始；

二、要对症治疗，有并发症者针对并发症处理；

三、要纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白；

四、要注意电解质及体液平衡，术中补充失血。

注意事项/脑垂体腺瘤

脑垂体腺瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好。慢性头痛伴进行性视力减退、视野缺损及有内分泌方面改变者应考虑本病可能，找专科医生就诊。术前视力影响愈严重术后恢复可能性愈小，故早诊早治是关键，亦为争取作手术选择性全切除的先决条件。双侧视力短时间内急剧下降提示垂体卒中可能，一经确诊即需紧急手术挽救视力。术后需长期随访，复发者可考虑再次手术。x－刀或γ－刀对有适应症者可免手术，但费用较昂贵，亦不能避免复发可能。垂体微腺瘤（直径〈10mm）者，可服用溴隐亭治疗。一般术后加用放疗或药物治疗，疗效满意。

（1）术后次日即可饮水进食，第二天可下地行走，一般在第4～6天出院。

（2）术后一个月内宜进容易消化的食物，并注意饮食卫生，禁止暴饮暴食及饮酒。

（3）术后休息一个月，禁止做剧烈运动；2月内禁止同房；三月内禁止怀孕。

（4）术后应在安静环境内修养，避免接触过多人或进行脑力劳动。

经鼻蝶垂体瘤手术后注意事项/脑垂体腺瘤

1．鼻腔分泌物：手术后1个月内，常出现鼻塞，鼻腔不断有少量血性分泌物或者清凉液体流出。可在鼻腔内滴注滴鼻液消炎。

2．鼻腔出血：多发生在术后拔出鼻腔填塞的纱条后，个别在数天后，轻者鼻腔暂时填放棉球即可见效。严重者（出血数百毫升）需做血管造影检查。

3．头痛：可能因鼻粘膜水肿蝶窦内炎症等多因素引起，重者可服用止痛药对症处理。

4、垂体功能低下：表现为发热、全身无力、头痛、恶心、呕吐、不思饮食等。检查血皮质醇和甲状腺激素，诊断明确后，在医生指导下使用强的松和甲状腺素治疗。

5．低钠血症：一般发生在术后第4~8天，表现为低热、无力、头痛、恶心、呕吐、重者神志变差。化验血、氯数值低。诊断明确后输液补充高渗盐水，限制饮水。

6．脊液鼻漏：鼻腔内不断流清水，低头时加重，伴有头痛、可能有发热。重者手术修补。

7．尿崩症：表现为饮水多和尿多。一天在4000毫升以上。适当控制饮水，记录好饮水量和尿量，口服弥凝片0.05毫克（半片），或双氢克尿塞50毫克（2片），每日3次，一般3到5日后多能好转。发生尿崩症期间应多饮用橘子汁和含盐量高的食品菜汤。

8． 视力减退：早期可能因血管痉挛等因素引起。发现后及时报告医生。

生活注意事项

1．术后次日可进食饮水，第二天可下地行走，第四~六天出院。

2．术后一个月内宜进容易消化的事物，并注意饮食卫生，禁止暴饮暴食及饮酒吸烟。

3．术后休息一个月，避免做剧烈运动；建议2个月内不同房，三个月内不怀孕。

4．术后应在安静环境中修养，避免接触过多人或进行脑力劳动

脑垂体腺瘤后并发症及相关疑问/脑垂体腺瘤

脑垂体腺瘤手术或多或少总要影响到垂体后叶，这就容易引起手术后垂体后叶素分泌不足，而垂体后叶素的功能之一是控制尿量，所以就可导致尿量增多乃至尿崩。尿崩并不可怕，多喝点水，用点垂体后叶素、弥柠之类的药物，绝大多数病人可以治愈。至于其它并发征，有下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等，手术之前医生会向病人家属解释的。

垂体瘤的是否会复发

首先说明：脑垂体腺瘤是良性肿瘤，但也有一定的复发率，大约百分之十几左右。主要还是和肿瘤本身特性有关。一般的垂体瘤，只要手术切得干净，复发率很小；但是一些侵袭性垂体瘤，非常容易复发。至于哪些是侵袭性垂体瘤，根据磁共振和病理报告可以帮助医生鉴别。所 以，我们一般让病人手术后三天、一个月、三个月、半年、一年都复查片子，观察手术区域的动态变化，评价手术疗效。

垂体瘤手术后要做放疗？

以前的观点是手术后都做放疗，结果很多病人垂体功能低下，生活质量差。现在专家认为：一般垂体瘤，只要手术切得干净，都不需要作放疗，只有一些侵袭性垂体瘤，术后有残留或复发，要放疗或者伽马刀治疗。

诊断/脑垂体腺瘤

脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见，以及内分泌学检查和放射学检查等，典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤，症状 不太明显时，诊断并不容易，甚至不能发现。

治疗措施/脑垂体腺瘤

1.手术治疗主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。

2．放射治疗：对垂体腺瘤有一定效果，可以控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，致使视力视 野有所改进，但是不能根本治愈。

3．药物治疗：溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中 催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小，可恢复月经和排卵受孕，也可抑制病理性 溢乳，但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停药后可继续增大，症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状，但药量大，疗效差。