第十节　多发性硬化导致的血管炎

119．什么是多发性硬化导致的血管炎

多发性硬化是一种中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病，其特征为反复发作的功能障碍和多区域受累。在临床上分为良性型、复发－缓解型和慢性进展型3种类型。此病可引起视神经炎、葡萄膜炎、眼外肌病变等眼部异常。多发性硬化所致的葡萄膜炎是一种少见的类型。

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120．引起多发性硬化导致的血管炎的原因有哪些

多发性硬化伴发的葡萄膜炎在世界各地均有发生，但在不同地区此病的患病率不同。在北欧、加拿大、新西兰、南澳大利亚，此病的患病率约为30/10万；在地中海盆地、南美洲南部其患病率为5/10万～29/10万；在亚洲、非洲、中美洲，此病患病率较低。据估计全世界患者超过200万，美国有10万患者，在我国约有20万患者。此病可发生于任何年龄，但多发生于20～40岁的成年人，女性多见，男女之比约为1:1.8。

多发性硬化所致的葡萄膜炎是一种少见的类型，在整个葡萄膜炎中所占比例为1%～2%，但在中间葡萄膜炎中其所占的比例可达7.8%～14.8%，可见在中间葡萄膜炎中，多发性硬化是一种不可忽视的病因。

多发性硬化伴发的葡萄膜炎的发病原因和机制目前尚不完全清楚。有人认为，嗜神经的病原体直接感染中枢神经系统可能导致此病的发生，与此病有关的病原体有狂犬病病毒、麻疹病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒、冠状病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒等；但目前更多的人认为它是一种自身免疫性疾病，与其有关的自身抗原可能为髓磷脂碱性蛋白和脂质蛋白，将它们分别与弗氏完全佐剂一起免疫动物，可以诱发出实验性过敏性脑脊髓炎，此种动物模型的炎症与多发性硬化在临床和病理方面都非常相似。此外，还发现此病与HLA-DR15-（DRB1*1501）和HLA-DQ6相关，这些结果均提示免疫遗传因素在此病发生中可能起着一定作用。

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