各位患者朋友：

如果青少年出现夜间视力下降、视野缺损的情况，患者及家长一定很着急吧!这到底是什么病呢?最大的可能是视网膜色素变性!那视网膜色素变性又是怎么一回事呢?

1、问：视网膜色素变性到底是什么病?

答：本病是基因突变导致的遗传性疾病，以常染色体隐性遗传最多，常表现为家族聚集倾向。主要是由于视网膜视杆细胞功能下降导致暗适应能力下降。患者多在青少年发病，以夜盲为主要表现。

2、问：视网膜色素变性会有什么表现?

答：夜盲：最早出现的症状，常在儿童或少年时期发生。患者在黄昏或较暗光线下难以看清，造成行动困难，同时从较亮环境进入较暗环境难以适应;视野：随着病情进展，周边视野逐渐缩小，到40岁时，大部分患者周边视力很差，中心视力较好，但由于视野范围较小导致行动受限;色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常，典型改变为蓝色盲，红绿色盲较少。

3、问：得了视网膜色素变性，该做什么检查?

答：本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常，随病程进展而出现眼底改变。典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄，视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布三联征。检查主要是视力、裂隙灯眼底检查、视野、色觉、视觉电生理(ERG)、OCT、彩色眼底像及荧光血管造影等检查。

4、问：得了视网膜色素变性，该如何治疗?

答：该病目前并没有十分有效地治疗方法，传统的治疗可能延缓病情发展，无法治愈本病。一般治疗：血管扩张剂及视神经、视网膜营养药;活血化瘀、补肾明目等中药;若合并脉络膜新生血管、眼底出血、黄斑水肿的患者需要激光或药物等对症治疗。

5、问：视网膜色素变性治疗有何新进展?

答：目前国际上的新进展主要是：基因治疗、人工视网膜、视网膜移植治疗，但大多处于实验研究阶段，并未广泛应用于临床。