室间隔缺损的变化和结局
标签:室间隔缺损医学科普 | 发表时间:2013-11-22 17:04:43

了解室间隔缺损的病程演变,对治疗的选择有重大的意义。室间隔缺损的病程发展与缺损大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否伴其他心内畸形有关,另外交感神经-肾上腺素能系统的功能状态,如β肾上腺素能受体的阻滞或儿茶酚胺的释放,均可诱发心功能衰竭,肺部感染和贫血能促使病情恶化,甚至死亡。但是占主要地位的,还是缺损的大小和出生后肺血管阻力的变化。

胎儿出生后几周内血管阻力变化直接影响新生儿的生存。大型室间隔缺损在出生后2~3周内肺血管阻力下降至正常,左、右心室压力阶差加大,自左向右分流量剧增,肺循环血量增加,肺充血加重,左心房、左心室容量负荷加重,导致急性左心衰竭、肺淤血水肿而死亡。如患儿幸存,因肺淤血而经常感染、反复心力衰竭,同时体循环血流减少而生长发育迟缓,多于1岁以内死亡。据统计,大型室间隔缺损在1~2岁内死亡率达25%~59%;有报道婴儿如在出生后6个月内出现心力衰竭,在2岁内死亡率为25%。

有些大型室间隔缺损患儿,因肺循环血流量多和肺血管阻力升高,可能在2岁内肺血管病变发展很快,阻力急剧升高达到体循环水平,从而丧失手术机会。有的患儿出生后肺血管阻力就有严重升高,并不降低,很快丧失手术机会。大型室间隔缺损随着年龄的增长,肺血管病变逐渐发展,肺血管阻力逐渐升高,自左向右分流逐渐减少。待到15~20岁时,肺血管阻力严重升高,心内分流则以自右向左为主,形成Eisenmenger综合征,此时已失去手术机会。故当肺血管阻力开始升高,心脏阴影不增大时,应在2岁内实施手术,如等到5岁后再手术,即使手术成功,术后病情仍可发展而引起死亡。室间隔缺损如不经治疗,其平均寿命为 25~30岁。

室间隔缺损有自然闭合的可能性。流行病学调查表明,婴幼儿室间隔缺损的患病率约为0.3%,而据成年人尸检资料,室间隔缺损的发现率仅为0.03%,可充分证明自行闭合这一事实。室间隔缺损的自然闭合率在21%~63%,一般发生在3岁以内,尤其是1岁以内,随着年龄增长,室间隔缺损闭合的可能性减少。缺损无论大小都有闭合的可能,小的缺损闭合率高,大的缺损闭合率低。合并肺血管改变或肺动脉高压者很难自行闭合;干下型缺损未见自然闭合者,且容易发生主动脉瓣脱垂。缺损缩小常是自行闭合的先奏。

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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