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肌张力障碍有哪些表现?

标签:重症肌无力 医学科普 | 作者:陶英群 | 发表时间:2015-02-12 22:23:43

肌张力障碍有哪些表现?典型的特发性 肌张力障碍 病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病,如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始,先后扩展到同侧及对侧肢体,发生不自主扭曲运动;也有部分病例以头及 手 臂首先起病,在打字或写字时出现 手 的过度屈曲似书写痉挛;或颈部不自主扭转似 痉挛性斜颈 ,早期仅在情绪 激动 或快步行走时,偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。 肌张力障碍 运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动,往往造成步行缓慢,步履困难;如果面、颈肌受累可造成讲话不清。随后,即使安静休息时 扭转痉挛 状态仍持续存在,通常表现为踝关节跖屈、旋转,膝关节伸展或屈曲,髋关节轻度屈曲,肘关节伸展,前臂内旋,拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高,因此这样的 扭转痉挛 姿势很难被意志控制或被动地纠正,仅在睡眠中方消失。晚期,由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形,虽睡眠中也持续存在。本病患者的肌力并不减弱,但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变,无病理反射,深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大,但晚期往往出现废用性萎缩。部分病人,末期可能有 智能减退 。Cooper将本病分为以下5期。

第1期:往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现 肌张力障碍 运动。

第2期:在随意运动过程中, 肌张力障碍,姿势持续存在,但安静时不出现。

第3期:安静时 肌张力障碍 姿势也持续存在,且主动或被动地纠正较困难。

第4期:异常的姿势安全不能纠正。

第5期:安静时, 肌张力障碍 的扭曲姿势固定,呈高度畸形状态,影响主动的各种动作。最近报道,流行性 肌张力障碍 的临床表现以短暂出现的口、眼、舌、颈等肌为主,可累及四肢躯干肌肉的 肌张力障碍 发作为特征,发作呈转颈、伸舌、两眼向一侧 凝视 或上翻以及四肢持续性伸展或屈曲姿势,亦可出现快速抖动。通常每次发作约数分至数小时,每日1~2次至十多次。发作后病人觉 头昏 、 头痛 、 全身酸痛 。发作时脑电图无 癫痫 样放电。发病前有 头痛 、 鼻塞 、 流涕 、轻咳、 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 等症状。


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陶英群

主任医师 副教授

沈阳军区总医院

神经外科

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