致病菌主要是革兰阴性杆菌，以大肠杆菌最多见。本病起病急剧、凶险，是我国胆石病人死亡的主要原因之一。本病常表现为中上腹不适、胀痛，或呈绞痛发作，进食油腻食物后可加重上腹疼痛，很少有发热和黄疸，腹部体征不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大。如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征。除有急性胆管炎的Charcot三联症（腹痛、寒战高热、黄疸）外，还有休克、神经中枢系统受抑制表现，称为Reynolds五联征。

本病起病常急骤，突然发生剑突下或右上腹剧烈、持续性疼痛。继而出现寒战和弛张型高热，体温可超过40℃。常伴恶心、呕吐、黄疸，但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。近半数病人出现烦躁不安、意识障碍、昏睡乃至昏迷等中枢神经系统抑制表现，同时常有血压下降现象。往往提示病人已发生败血和感染性休克，提示病情危重。