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系统性红斑狼疮的临床表现

标签:系统性红斑狼疮 医学科普 | 作者:熊志强 | 发表时间:2014-09-20 19:46:05

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的两个主要临床特征。系统性红斑狼疮临床表现如下:

1.一般症状:本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

2.皮肤和黏膜:表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3.骨骼肌肉:表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。

4.心脏受累:可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变(心内膜炎)。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5.呼吸系统受累:胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~4%表现为急性狼疮肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

6.肾:临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。

7.神经系统受累:可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。

8.血液系统受累:可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9.消化系统受累:可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。

10.其他:可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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熊志强

主治医师 讲师

九江市中医医院

免疫内科

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