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黄疸待查-进行性家族性肝内胆汁淤积症3型

标签:溶血性贫血 典型病例 | 作者:向天新 | 发表时间:2017-07-30 21:54:19

进行性家族性肝内胆汁淤积症3

摘要:

进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3是一种罕见的常染色体隐性遗传的胆汁淤积性肝病。当前病例报告了一个18岁患者,入院表现为不明原因的肝硬化失代偿期伴持续性黄疸,因伴发自发性腹膜炎及血小板过低不能行肝组织学检查而延误诊断,病人最初考虑肝豆状核变性可能,后经基因分型证实为ABCB4基因复合性突变,确诊为PFIC-3,之后进行了肝移植及脾切除术,术后症状完全缓解。这份报告的目的是介绍一种罕见的不明原因的肝硬化失代偿期,在无法行肝穿活检情况下,基因分型是诊断pfic的推荐方法,熊去氧胆酸是有效治疗途径,早期行肝移植被认为是唯一治疗方法。


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向天新

主治医师 讲师

南昌大学第一附属医院

感染科

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