关键词：先心病  心律失常 房间隔缺损 细菌性心内膜炎 室间隔缺损 艾森曼格综合症

编者按：近50年来，先天性心脏病（先心病）长期存活的患者迅速增加，因而成人先天性心脏病患者的数量在所有的发达国家不断增加。成人先心病患者包括未行手术矫形和手术矫形后患者。未经手术矫形的成人先心病生存者主要是单一畸形患者，当然，也有少量的复杂畸形患者，以及一些伴有继发性肺动脉高压的患者。在手术矫形的成人先心病患者中，有些患者通过手术达到了完全根治（无论是解剖，还是生理功能），还有一部分病人通过外科姑息性手术达到生理矫治，当然有些病人只能简单矫治。成人先心病患者临床特性是多样的，取决于原有的畸形、外科手术效果、术后畸形残余情况、后遗症和/或并发症、随访时限以及并存疾病等。成人先心病患者通常要面临的很多的临床问题，包括心律失常、细菌性心内膜炎、紫绀、红细胞增多症、心力衰竭及肺循环异常等。本人就成人先天性心脏病特殊临床问题方面给予相关介绍。

一、心律失常 心律失常是先心病自然或术后的病程中最常见的临床问题之一，实际上它可并发于任何类型畸形，而且是成人先心病人群住院的主要原因。约50％成人先心病患者在长期的随访过程中都会有不同程度的心律失常。随着随访时间的延长，心律失常的发生率亦会逐渐增加，而且室上性心律失常比室性心律失常更为常见。

房间隔缺损（ASD）在未经手术治疗的年幼患者罕见心律失常，但随着年龄的增大，病程的进展，右心负荷过重，右心房和右心室扩张，同时肺血流量增加和/或肺动脉压升高，心功能改变，均可使心律失常的发生增加，其中主要为房性心律失常，如房性期前收缩、房性心动过速、心房扑动（房扑）和心房颤动（房颤）。Berger等对211例ASD患者行动态心电图表明，成人ASD患者无心律失常的平均年龄是39岁，发生房扑的平均年龄是54岁，房颤的平均年龄为59岁。Michael等对213名有症状的ASD患者进行研究，发现术前有40（19％）人存在持续房扑或房颤，术后持续房扑或房颤比可维持窦性心律的患者年龄大，术后新发房颤、房扑多见于手术时年龄大于40岁者，认为对40岁以前有症状或肺体循环血流量之比（Qp/QS）大于1.5的ASD患者行手术治疗或经皮ASD封堵术可望减少房性心律失常的发生，年龄大于40岁时，获益甚少。 在室间隔缺损（VSD）闭合、局部纤维化的自然过程中，易对位置结构异常的传导系统造成影响，因而可在病程中观察到患者逐渐出现房室与束支传导阻滞。由于血流动力学异常，渐出现左心房扩大、左右心室肥厚及肺动脉压升高，对传导系统造成进一步的影响，发生心律失常的危险性增加，常见的有频发室上性和室性期前收缩(SVPB和VPB)、室性心动过速（VT）等，但单纯VSD发生房颤者罕见。 动脉导管未闭（PDA）孤立存在时，较少发生心律失常。如未经治疗，后期左室负荷加重，出现充血性心力衰竭时，可有房颤出现。少数患者出现房室传导阻滞。 与成人先心病相关的特殊类型心律失常见表1。 表1 与成人先心病有关的特殊类型心律失常

心律失常类型 相关先心病 心动过速 旁路 Ebstein’s畸形、L-TGA 房室结双径 内脏异位综合症 房内折返性心动过速（房扑） Mustard术后、Senning术后及Fontan术后等 房颤 三尖瓣疾病、主动脉瓣狭窄、单心室 室性心动过速 法乐氏四联症  先天性主动脉狭窄 心动过缓 先天性窦房结功能不全 内脏异位综合症 获得性窦房结功能不全 Mustard术后、Senning术后、Fontan术后 及Glenn术后 先天性房室阻滞 心内膜垫缺损、L-TGA 获得性房室阻滞 经皮室间隔缺损封堵术、主动脉瓣下狭窄松解术及房室瓣置换术

二、细菌性心内膜炎

大多数术后或未手术的先心病患者终身都要面临细菌性心内膜炎的危险，据报道在专科中心中，成人先心病住院患者中有4％因细菌性心内膜炎住院。在未手术治疗的患者中，最常见的心内膜炎部位是室间隔缺损、左室流出道及二尖瓣，而术后患者最常见于左心室流出道梗阻、法乐氏四联症及房室间隔缺损。在修补术后的室间隔缺损、孤立的肺动脉瓣狭窄、小的动脉导管未闭、Fontan 术后及Mustard/Senning术后等患者中，心内膜炎是相当少见。 心内膜炎常见的病原体是葡萄球菌或链球菌，当然也有不常见的致病菌，如真菌。危险因素包括先前的心血管手术（尤其是应用体外材料）、做口腔或外科手术操作面没有应用预防性抗菌治疗、以及心导管检查等；尽管如此，仅为约40％的患者能被证实有明确的危险因素。口腔和外科手术操作、身体穿刺、痤疮、纹身、放置和取除子宫内装置均可能作为感染进入体内的通道。 延误诊断及治疗（可达一个月）、以及不恰当的初始抗菌治疗是很常见的，并且可对患者预后造成不良的影响。有相当比例（25－60％）的细菌性心内膜炎患者需要行择期的或急诊手术，主要因为要置换心内或血管内受感染材料、或修复心脏原有的缺损、以及内科治疗的失败。据报道细菌性心内膜炎患者的致死率约2－7％，而并发症可涉及人体多系统。

三、肺血管疾病（艾森曼格综合症）

在过去20年，由于先心病的早期诊断和婴幼儿手术水平的提高，伴肺血管疾病的先心病患者数量明显减少。肺血管疾病人群包括未做手术的大左向右分流的先心病患者和肺血管阻力升高的先心病术后患者。 先心病患者的肺血管疾病是不可逆的、逐渐进展，并且最终可致命，但这些患者的生活质量可通过合适的治疗得到明显的提高。据报道单纯心脏缺损并发艾森曼格综合症患者的平均死亡年龄为32.5岁，而在心脏复杂畸形的患者为25.8岁。 最重要的不良临床事件是肺动脉和脑的并发症。由于肺动脉梗塞或血管破裂引起咯血，可能是致命的并发症。对于先心病患者恶化的肺血管疾病，目前的治疗效果不确定。近来前列环素、内皮素拮抗剂及昔多分等新药，在治疗原发性肺动脉高压时，无论是在临床效果，还是在血流动力学上都有益处。这些药对埃森曼格综合症患者来说也是令人鼓舞的，但疗效还有待证实。