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共同努力,缩小差距,血友病的解析

标签:血友病 媒体报道 | 作者:吴润晖 | 发表时间:2012-04-12 16:03:30

在我们的身边有这么一个群体,他们就像玻璃一样脆弱,不能摔、不能碰、处处要留心,生活中一个不小心的磕碰,就会给他们的身体带来巨大的痛苦,身体上小小的一个伤口都会流血不止。他们就是“血友病人”。4月17日是世界血友病日,我们寻医问药网请来了北京儿童医院血液病中心的吴润晖主任医生为大家讲解血友病相关知识。

1.问:什么是血友病?

答:血友病是一种先天遗传性凝血因子VIII或IX缺乏引起的出血性疾病。凝血因子可以引起血液凝固,是具有止血功能的生物活性蛋白。血友病患者因为遗传性缺乏凝血因子八和凝血因子九导致磕碰或其他外伤后血液不能凝固,从而引起出血性疾病,称为血友病。

2.问:血友病分为哪几种类型?

答:血友病基本可以分为两种类型,一种是血友病A或者说血友病甲,它是临床上最常见的血友病类型,约占血友病总人数的80%-85%;另一种类型是血友病B或者说血友病乙。血友病A是由于缺乏凝血因子VIII引起,而血友病B是由于缺乏凝血因子IX引起。

3.问:血友病的遗传特点是怎样的?

答:血友病的遗传特点是“伴性”遗传,什么叫“伴性”,就是说妈妈携带血友病,如果生了儿子,那么儿子可能遗传血友病,如果生的是女儿那她有可能成为携带者传给下一代男性。因为血友病有这个遗传特点,所以血友病患者以男性居多,可以说绝大部分的血友病患者都是男性。

4.问:典型血友病患者有哪些症状表现?

答:血友病本身是个凝血异常疾病,典型血友病患者自年幼时开始发病,在没有任何磕碰等外力影响下就会出现自发性出血。病情轻微的有皮肤黏膜的出血;比较重的有关节、肌肉的出血,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩;再严重的就是腔隙的出血,比如说腹腔、消化道、颅内的出血。

5.问:血友病患者出血有什么特点?

答:典型特点是出血不止,轻微的外伤或者没有明显诱因下就会出血不止;血友病是伴随终身的疾病,所以出血也可以在任何时间发生;出血后如果能及时得到治疗效果会较好,越晚治疗的话出血量大,而且带来的并发症会更多;出血的轻重还与血友病类型及病情程度有关系,血友病有A和B两种基本类型,它还分轻、中、重三种疾病程度,重度血友病出血会更频繁更严重,轻度的血友病仅在严重外伤或手术时才会出现出血。

6.问:诊断血友病需要做哪些检查?

答:诊断血友病其实挺简单的,只要发现这个人有容易出血的症状,并且有家族史,只要进行凝血三项的筛查,其中会有一项“部分凝血活酶时间”(APTT)的延长,然后进一步做凝血因子VIII和凝血因子IX的浓度检查,如果缺乏这些凝血因子就可能被确诊为血友病。

7.血友病有哪些治疗方法?

答:有两种治疗方法,一种是按需治疗,就是说当发生出血了才治疗,这种方式是“事后诸葛亮”、“亡羊补牢”,因为这个时候患者身体已经受到伤害了;另外一种是预防治疗,也是国外现在比较主流的治疗方法,防患于未然,在没出血的时候就提前给患者补充所需的凝血因子。这是两种不同的治疗理念。

8.问:为什么很多血友病患者不能得到完善的治疗?

答:首先第一点是因为诊断率低,很多人对这个疾病没有很好的认识,目前我国对血友病的诊断只有5%-10%;另一个原因是患者用不起药,因为血友病超过90%的费用都是用于凝血因子替代治疗,这种血制品比较昂贵而且所需的用量非常大,给患者带来的经济压力是很大的;最后一个原因是无药可用,因为它是血制品,而我国现在血制品很短缺。

9.我国目前有哪些措施让更多的血友病患者得到有效治疗?

答:现在卫生部很重视血友病,自09年起就建立了网络诊断平台,每个省市都有一个血友病诊治中心,这样更好的提高血友病诊断率;第二是国家对血制品统一监管,而且对所需血制品的厂商重点扶持;第三个是在医疗保险体制上为患者减轻经济负担,各个地区都能得到不同程度的医疗费用报销。

10.血友病患者怎样预防下一代遗传此病?

答:刚刚说到血友病是个“伴性”遗传疾病,所以产前检查要做性别鉴定,举个例子:如果患者是男性,他跟正常女性结婚那他们生下的女儿一定是个携带者,而他们的女儿还会把这个疾病往下传;如果是女方患有此病,那她的儿子50%是病人、女儿50%是携带者,因此需要出生前进行基因检查。

11.血友病患者日常生活中有什么要注意的?

答:即:减少发生可控性出血的可能,学会家庭护理,比如有年幼血友病的家庭家具不要选有棱角的那种,以免不小心碰到后引起出血;活动较多的时候可以戴一些护膝、护腕、头盔等;第二要学会自我注射,当出现出血的时候自己能够及时注射止血是很重要的;同时患者要避免加重出血的药物及食物,如阿司匹林等。

专家寄语:

我呼吁社会给血友病患者更多的关爱,虽然血友病是个终身携带的疾病,如果得到恰当治疗,血友病病人同样会成为有用之才,为国家和社会做出贡献。而血友病患者也要学习血友病相关知识,做好自我保护工作,避免出血的发生。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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吴润晖

主任医师

北京儿童医院

血液肿瘤中心

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