近年来,各种复杂先天性心脏病(先心病)手术策略和技术都有新的发展,无论是以往比较成熟的手术,还是一直存在技术难点和障碍的手术都有所突破。依据患者自身解剖和生理特点,设计和应用个体化的手术方式,是复杂先心病手术发展的重要方向。现就几种具有代表性的复杂先心病手术,包括完全性房室隔缺损 (CAVSD)、大主肺侧支动脉(major aortopulmonary collateral arteries, MAPCA )单源化(unifocalization )、完全型大动脉转位( TGA )以及Fontan 类手术的进展进行综述。

1 完全性房室隔缺损

1962年Maloney提出“一片法”技术, 1976 年 Trusler 在对Mills 等人的一文评论中提出“二片法”技术。虽然这两种方法的优缺点存在争议,但是仍被广泛应用。1997 年和1999 年Wilcox 和 Nicholson 提出“简化一片法”,即将共同瓣直接缝到室间隔嵴上来关闭CAVSD的心室间隔的缺损,手术效果满意。“简化一片法”的理论基础是某些CAVSD患者室间隔嵴的底谷部已接近左心室流入道口的水平,类似于部分性房室隔缺损的心室间隔的几何形态,因此这类患者可以将共同瓣直接缝到室间隔嵴上来关闭CAVSD 心室间隔的缺损而不影响房室瓣功能和左心室流出道通畅。其基本技术要点是: (1)首先将带垫片的5 - 0 缝线间断褥式或连续缝合于室间隔嵴的右心室面并低于室间隔嵴的水平,避免损伤传导系统; (2)在瓣叶与室间隔嵴自然邻接的位置将缝线穿过上、下(前、后)桥瓣将瓣叶分成左、右两部分; (3)然后再将缝线穿过用于修补房间隔缺损(ASD)的心包补片和涤纶条(Nicholson改良),该涤纶条裁剪的长度约为所暴露室间隔嵴长度的80% ,其作用可支撑缝线,而且作为二尖瓣、三尖瓣环成形的支架将上、下桥瓣紧密缝合在一起,同时又增加中央结合部的面积; (4)缝线打结,消除心室部分的缺损; (5)利用此缝线进行连续来回缝合二层,将新二尖瓣前瓣裂缺关闭,随后缝线穿回涤纶条,在右心房面打结。该技术的优点是: (1)避免“一片法”将上、下桥瓣剪开及瓣叶组织卷入缝线内; (2)不需要进行新二尖瓣高度的调整。

2 大主肺侧支动脉单源化手术

有MAPCA 是法洛四联症合并肺动脉闭锁先心病最为复杂的一种类型。1980年Haworth等对MAPCA 的结构进行研究,首次提出“单源化”手术思想,即将多支分别供应独立肺叶或肺段的MAPCA通过外科手术连接起来,使它们由单一来源的肺血流供应。以往都是通过分期单源化方式即先将外周MAPCA逐步进行单源化,最终汇聚成纵隔内中央肺动脉(CPA ) ,建立右心室流出道(周围法) ,或者先建立右心室流出道、CPA ,逐步将外周MAPCA汇聚到CPA(中央法),经过多次手术达到此目的,而且因手术或肺血管病变等原因最终能得到根治的患者仅20%～30%。为使最多数量健康的肺微血管床纳入肺循环、尽早恢复正常心肺血管生理,近年提倡早期对MAPCA进行一期单源化,并对有条件者进行心内根治,肺血流一期完全单源化达到93% ,一期完全单源化并得到根治者达到64%。单源化原则: (1)尽可能进行自身组织之间的吻合,避免使用无活性的材料; (2)广泛的松动、最大程度地游离和延长MA PCA 以及设计合理侧支重建路线,才有利于单源化; (3)尽可能在非体外循环下进行大侧支单源化连接,同时将小侧支结扎;随着侧支的结扎,当氧饱和度下降至最低限时,建立体外循环,体外循环开始前必须控制所有侧支,随后将剩余MA PCA 单源化。一期单源化手术的基本方法:(1)切口的选择:采用正中胸骨切口(尽可能延长和撑开) ,或者双侧经胸骨的胸腔“蛤壳样”切口,可以改善暴露。(2)侧支的判别、游离:双侧胸腔打开至膈神经前缘,将肺组织提出胸腔,判别侧支的主动脉起源;对起源于降主动脉以上的侧支可通过上腔静脉和升主动脉之间的径路,在隆凸下区域(气管支气管角和左房顶之间)进行鉴别和游离;打开横窦处心包反折的底部,游离后纵隔软组织暴露此区域的主动脉段和侧支(MAPCA常起源于此处) ,起源于主动脉弓、头臂干以及冠状动脉的侧支也能暴露和游离。( 3)MAPCA 重建路线的设计:侧支走向路线可以通过开放膈神经后方两侧胸腔的肺门区域以及通过横窦开放隆凸下方区域获得。(4)单源化基本技术有:①侧支与侧支、侧支与外周肺动脉的侧侧吻合:适用于MA PCA 之间以及MA PCA 与外周肺动脉平行且距离较近者;②侧支与侧支、侧支与外周肺动脉的斜端侧吻合;③肺动脉与发出多根侧支的主动脉“纽扣”吻合;④侧支与CPA 侧侧吻合,或侧支以长铺的方式吻合在CPA 上;⑤侧支与中央管道的端端或端侧吻合;⑥异形补片扩大侧支远端狭窄或重建CPA;⑦同种管道重建CPA 等。对全肺动脉指数大于200 mm2 / m2可以关闭室间隔缺损(VSD) ,而对于低于200 mm2 /m2者可通过建立肺循环旁路(肺动脉-左心房)测定肺动脉压力有利于判定是否关闭VSD ,即当体外循环流量达到2 . 5 L ·m in- 1 /m2时,平均肺动脉压力≤25 mmHg(1 kPa= 7. 5 mmHg )可关闭VSD,否则开放VSD。

3 动脉转位术

1975 年Jatene首次成功地完成动脉转位术(ASO) ,以后随着Lecompte改良, ASO 逐渐被广泛应用而成为治疗完全型大动脉转位的标准手术。而今,这一手术除了一期治疗完全型大动脉转位、Taussig-Bing 畸形外,对那些条件不适宜的患者也可以进行二期或快速二期ASO,或者对已经行心房转位手术通过左心室再训( retraining)然后进行ASO,以及成为矫正型大动脉转位进行双换位手术(double switch operation)的一部分。1977年和1989年Jonas和Yacoub分别提出二期和快速二期ASO策略,主要针对那些由于各种原因未能在新生儿期进行手术的室间隔完整型大动脉转位患者,先进行肺动脉环束或者同时进行体肺分流术进行左心室“准备”,然后进行择期或限期ASO 。Yacoub提出二期ASO两次手术的时间间隔一般5 ～8 个月,虽然手术结果尚满意,但是过于延迟的手术可能导致左心室功能不良、心律失常、新主动脉瓣反流和主动脉瓣下狭窄,近年来更多的人接受快速二期ASO, 即在左心室“准备”术后1周左右进行A SO 。在左心室“准备”术后需要严密观察左心室质量、容量和壁厚度、舒张期末内径以及心室、心室隔形状等的变化,一般在1周左右均能发生明显变化,可适应二期 ASO对左心室的要求。

ASO 的技术关键是冠状动脉移植。冠状动脉的分类有多种,由于冠状动脉变异很大,很难将所有解剖信息和手术技术紧密联系起来,因此有人认为,冠状动脉的解剖最好是描述而不是分类。从实践结果看,冠状动脉移植虽然不再是独立的手术风险因素,但是畸形冠状动脉如右冠状动脉起源于左冠状窦,左右冠状动脉开口于交界处并置以及壁内冠状动脉起源等依然为远期再手术和心肌缺血死亡的重要原因。冠状动脉移植的基本技术: (1)尽可能地将冠状动脉纽扣剪大,甚至可将包含冠状动脉开口在内的几乎整个乏氏窦部分的主动脉壁剪下,形成大的冠状动脉纽扣,以便延长冠状动脉。对正常走行的冠状动脉一般不需要再游离冠状动脉干,而对存在异常襻走行的冠状动脉通常需要游离到冠状动脉第一分支起始处以避免转移时的扭曲或牵拉。( 2)冠状动脉转移:在冠状动脉转移时必须保证冠状动脉干伏贴,对于几种复杂冠状动脉畸形可选择不同技术:①肺动脉“活板门”( trap-doo r)切口:适合冠状动脉较早分支者,特别是左冠状动脉圆锥支分支较早者;②“凸窗”(baywindow )技术:适用于无或短冠状动脉主干或者多个开口冠状动脉;③心包或肺动脉罩(pericardial or pulmonary hood)扩大技术:对主动脉和肺动脉尺寸不匹配、冠状动脉移植可能或已造成扭曲缺血需要调整冠状动脉吻合口位置者,可应用此方法;④壁内冠状动脉移植: 采用将含有2 个冠状动脉开口的纽扣旋转,或者将壁内支去顶,使2 个开口获得一定的距离分开,然后分别移植;⑤原位冠状动脉移植:适用于任何一种冠状动脉畸形和大动脉关系,值得尝试。冠状动脉吻合一般采用7-0 或8-0 的单丝缝线。

4 Fontan 类手术

1971 年Fontan 手术创建以来,经过30 多年的技术改良,从经典Fontan 手术到右心房与右心室连接、右心房与肺动脉连接Fontan,以及到心房内侧通道的全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC) ,最后发展到心外全腔静脉-肺动脉连接术(ETCPC)。ETCPC 的优点为: (1)无需心脏停搏即可手术,避免心肌缺血;( 2)体外循环时间短,甚至不需要体外循环; (3)保证心外通道内层流,防止房内通道的涡流,减少能量消耗; (4)避免TCPC 心房内广泛缝补、窦房结损伤和心房压力过高所致的房性心律失常; (5)避免TCPC心房内板障所致肺静脉,尤其是右肺静脉梗阻; (6)以前行Fontan 手术存在问题的患者可以转换为ETCPC。ETCPC 手术方式分为2 种:心外隧道型TCPC和心外管道型TCPC 。心外隧道型TCPC利用涤纶织物、膨体化聚四氟乙烯、心包或带蒂心包和右心房外侧面在下腔静脉和右肺动脉之间建立外通道。心外管道型TCPC采用涤纶管道、聚四氟乙烯(PTFE)管道或同种无瓣主动脉管道在下腔静脉和肺动脉之间建立外管道。近年来各种下腔静脉与肺动脉通路的连接技术包括心房内侧通道、心房内管道、人工心外管道、心包隧道以及心房内外管道和心房内外侧通道等个体化技术都在应用。不管何种技术,均是以适应患者解剖、提高血流动力学以及远期效果为目的。Fontan 手术的实践提示: (1)在Fontan手术前或同时,应当积极处理心脏合并畸形; (2)在高危患者,分期Fontan 手术有利于降低手术风险; (3)按照心房、体肺静脉的解剖选择适当的改良方式,特别要考虑通路的生长性和内皮化; (4)板障或管道上开窗对Fontan 高危患者可减少术后早期死亡率和并发症。