临床资料

患者男性,55岁,2009年5月4日曾因“头痛、睡眠增多6d”为主诉入院。入院体检反应迟钝，精神差,余神经系统检查未见明显异常。既往因冠心病行冠状动脉支架，支架材料不能耐受MRI检査,遂行头颅 CT示:左额叶大片状低密度影，并沿胼胝体向对侧额叶累及,考虑占位性病变(图1A);2009年5月6日行头颅增强CT示左额叶近脑表面斑片状强化灶伴大片水肿(图1B);行PET-CT检查提示左侧大脑半球葡萄糖代谢减低,因PET-CT结果不支持恶性病变，遂仅给予甘露醇及小剂量甲泼尼龙40 mg治疗,2周后患者症状完全缓解。

3周后(2009年5月25日)复查头颅CT示：左额部病变较原片水肿明显减轻，未见明显强化灶(图1C、D)。出院后1个月(2009年6月26日)复查头颅CT示原病灶基本消失，仅留小片状水肿 (图1E)。出院后未给予任何治疗。近3年来(34个月)患者一般状况良好，从事既往工作。2012年2月12日患者再次以“左侧肢体活动不灵3 d”为主诉入住我科。

入院体检示：左侧肢体肌力IV级，左侧肢体腱反射较右侧亢进，四肢深浅感觉无异常，双侧巴宾斯基征(-)。余神经系统体检查未见明显异常。

入院后检查:血尿粪常规、肝肾功能、电解质 及乳酸脱氢酶正常;红细胞沉降率、风湿三项(类风湿因子、抗“O”、C反应蛋白)、结缔组织全套、输血四项(乙型肝炎病毒表面抗原、丙型肝炎抗体、人免疫缺陷病毒抗体、梅毒螺旋体特异性抗体)正常;肿瘤标志物检査正常。骨髓穿刺结果正常。脑脊液检查提示：压力230 mmH20，潘氏实验阳性，蛋白1.52 g/L，葡萄糖3. 15 mmol/L,氯化物 123 mmol/L,白细胞 2 X 10E6/L，寡克隆区带阴性。行经股动脉全脑血管造影术显示大致正常。

入院当天头颅CT平扫提示:左额叶类圆形稍高密度影，周围水肿不明显,右侧额、顶叶大片低密度影,轻度占位效应(图2)。入院后患者症状进行性加重，左侧肢体肌力下降至II级，并出现反应迟钝、言语减少，问答及体检不能完全配合。

入院后8d(2012年2月20日)复査颅脑CT提示:右侧额顶叶病灶较前明显增大，中线移位，左侧病灶未见明显变化(图3A、B)。次日行增强CT提示:右侧病灶未见明显强化，左额 叶病灶中度均匀强化(图3C、D)。即给予甲泼尼龙1g/d冲击治疗5d，l周后症状完全恢复。入院后3周(2012年3月5日)复查头颅CT右侧额、顶叶病灶明显减小,左侧额叶病灶无变化。于2012年3月15日行脑活体组织检査(左侧额叶)示弥漫性大B细胞淋巴瘤(非生发中心型)。后给予化疗及全脑放射治疗，患者目前一般状况良好，继续随访中。

讨论

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指原发于中枢神经系统的恶性淋巴瘤，约占所有颅内原发性肿瘤的5%。PCNSL的临床表现缺乏特异性,主要与病灶部位以及大小相关。患者可表现为偏瘫、失语，感觉障碍，精神行为症状，也可出现头痛、恶心呕吐等，严重者可出现意识改变。 PCNSL影像学表现多样，单纯依据影像学表现确诊者不足39%;经典的PCNSL表现为病灶位于近中线结构，多数病灶位于幕上，约1/3者位于幕下。病灶可为多灶或单灶性，单灶者较为多见。CT平扫表现为等或稍高密度影,密度相对均一,呈圆形或类圆形，均匀中度强化，边界相对清晰。

肿瘤占位效应多由于肿瘤本身引起，周围可见少量水肿带形成，此可与转移瘤的小病灶大水肿的特点相鉴别。该患者除此次发病时左侧额叶类圆形稍高密度灶与经典PCNSL病灶相仿外,3年前病灶以及此次责任灶均在CT上表现为大片状低密度影，有明显占位效应，强化后未见明显强化，考虑与其肿瘤细胞生长过程相关。

目前PCNSL的发病机制不清楚，一般认为正常脑组织中没有淋巴组织，病毒诱导、免疫异常等特殊情况可使淋巴细胞沿血管迁移至脑内，继而转化成为肿瘤细胞。当肿瘤细胞主要浸润血管内，导致小血管狭窄闭塞，CT上就可见大片低密度改变W。病灶周围伴有水肿,低密度灶的范围可以比实际的病变部位大，同时因为血管闭塞，造影剂无法进入而造成病灶区无强化。由于局部并未形成肿瘤增生灶，因此团块影不明显。在这一时期，即便行PET检查,也无糖代谢增高表现，而可以出现代谢率的降低。由于肿瘤细胞浸润小血管,不累及大中型血管，因此颅内血管造影未见明显异常。通过应用激素后,瘤细胞广泛破坏，闭塞血管得以再通，因此血流恢复，缺血样改变恢复，同时激素的消炎减轻水肿的作用进一步发挥，则患者症状及颅内病灶均得以明显改善。因此虽然影像学表现不同,但应属同一种疾病的不同类型。

一般情况下，PCNSL的恶性度高，在未治疗的患者中平均生存期大致为1.5个月，经积极全脑照射放疗及化疗后平均生存期有所改善，为10~18个月。标志着PCNSL预后不良的相关因素有5项:年龄大于60岁，分级大于1级，血中乳酸脱氢酶水平升高,脑脊液中蛋白水平升高，病灶累及脑深部结构(如脑室周围、基底节区、脑干和或小脑)。该患者仅脑脊液蛋白含量增高,故预后相关因素分值为1分，这也许是在无干预的情况下该患者健康存活达34个月的原因。此外,激素敏感者存活时间可长达117个月，而不敏感者仅5.5个月。该患者对于激素非常敏感，这也是其预后相对较好的又一原因。

对于PCNSL的确诊依靠脑组织活体组织检査。当患者首次就诊时，尽管PET-CT并不支持恶性病变，但其明显的占位效应及对于激素的戏剧性反应提示淋巴瘤可能，脑活体组织检查的尽早进行能帮助我们提高该病的诊断率。但因我们对于该病的认识不足,直到患者第2次就诊时才确诊。 因此当患者无高颅压或其他严重危及生命的情况时,应鼓励患者进行脑活体组织检査。激素的应用应在完善脑活体组织检查后进行，否则有可能因为激素的应用而减低中枢神经系统淋巴瘤的确诊率。对于PCNSL的治疗还是提倡综合治疗。全脑的放疗以及化疗都能不同程度地改善患者的预后。