目的：原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的淋巴结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)。绝对淋巴细胞计数(ALC)被认为在一些类型的NHL中有一定预测价值。我们评估临床因素对PCNSL患者的预后意义,包括ALC，试图开发一个新的预后模型。

方法：我们分析了81名PCNSL患者使用大剂量甲氨蝶呤的预后因素，包括ALC。

结果：平均ALC诊断计数为1210×106/L(范围210-3010),27个(33.3%)病人中发现淋巴细胞减少(≤875×106/L)。在多变量分析中,东部协作肿瘤体能能状态(ECOGPS)>1(危险比[HR]3.18,P=0.003),年龄>50岁以上者(HR4.23,P=0.012)，淋巴细胞减少(HR2.83,P=0.008)始终是较低的总体生存率的独立预后因子，同时是无进展生存期(HR3.17,P=3.17)的重要预后因子。通过使用新的三因素预测模型，ECOGPS>1,年龄>50岁,和淋巴细胞减少,每个因素1分，我们成功的将病人分为三组：低风险组(0-1分)，中等风险组(2分)，高风险组(3分)。三组中的5年0S分别为74.3%,21.7%,和12.5%，(P<0.001)。

结论：低ALC是PCNSL患者较差预后的有效预测因子。新提出的三因素模型仍需通过大规模的研究进行验证。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。约占中枢神经系统肿瘤的0.3%～1.5%。目前，已初步确定肿瘤的细胞起源是恶性淋巴细胞。

用药治疗

对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗，主要有放射治疗，化学治疗，手术治疗。目前仅限于定向性诊断，和顽固性脑水肿的姑息治疗。应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。

目前,术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治疗之一，平均生存时间为8～18个月。同时，根据多个实验证实，PCNSL患者的生存率与放疗剂量有一定的关系。

对原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者同时进行脑和脊髓的放疗，目前有一定的争议。虽然，软脑膜性PCNSL的发病率在上升，但是，目前并没有确切的实验证明此种放疗优于脑部放疗。而且，同时进行脑和全身脊髓的大规模放疗，也损伤了脊椎和骨盆的大量骨髓储备，这对随后的全身化疗有一定的影响。所以，除非有确切的脊髓内PCNSL证据，一般不采取脊髓的放疗。

虽然大剂量放疗对PCNSL患者有一定的疗效，但仍有部分患者对放疗无效或复发。目前有学者提出利用定向性手术放疗技术，对病变进行局部，更准确，更高剂量的放疗，以增加放疗对肿瘤细胞的杀伤力。定向性手术治疗对于复发的PCNSL患者有一定的姑息疗效，基于PCNSL高度浸润性，这种治疗并不作为一种常规治疗方案。

总之，即使仅使用高剂量的放疗(大于60Gy)对于PCNSL并没有显著的疗效。大部分病人有复发。仅使用放疗和手术治疗并不能显著地根除PCNSL。化疗在系统性淋巴瘤的治疗中占有举足轻重的地位，但是，对于PCNSL患者，由于中枢系统存在血-脑脊液屏障，使得化疗产生很大的困难。但是，仍有部分脂溶性或小分子性药物可进入脑内，如亚硝基脲(nitrosourcil)，甲氨蝶呤，阿糖胞苷，丙卡巴肼(甲基苄肼)和5-氟尿嘧啶。此外，某些非脂溶性、非小分子药物，如环磷酰胺、长春新碱，对于PCNSL的治疗也有一定的疗效。这可能由于在肿瘤存在的区域，血-脑脊液屏障可逆性的断裂，使得药物进入脑部。这种断裂不是绝对的，而是可逆的，即使在较大肿瘤的中期，这种化疗药物的治疗效果仍不如系统性淋巴瘤的治疗效果显著。而且，随着有效的治疗后，这种血-脑脊液屏障可以得到修复，原来可进入脑内的非脂溶性、非小分子药物而再次无法通过血-脑脊液屏障，这使得治疗效果降低。