原发性脑淋巴瘤(primary lymphoma of the brain, PLB)是指由淋巴细胞起源的，没有或未发现中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。临床比较少见，约占全部颅内原发性肿瘤的1%，绝大部分为非霍奇金淋巴瘤，且多为B细胞性[1]。以往多见于50～60岁上老年人，近年发病率有所增加，尤其是年轻人发病率明显增加。

1资料和方法

1.1 一般资料

收集2008年3月-2009年3月经病理证实的原发性脑淋巴瘤(PLB)6例，手术后病理确诊2例，立体定向穿刺活检确诊4例。其中男5例，女2例，发病年龄19～74岁，平均46.5岁。临床表现主要为头痛、恶心、视力障碍、行走不稳、精神异常等。

1.2 检查方法

全部7例患者行CT、MRI平扫或者CT、MRI增强检查。1例患者加做磁共振弥散成像(DWI)及磁共振波普(MRS)检查。CT检查方法包括平扫和增强后扫描。平扫取听呲线(OML)为基线，向颅顶扫描。一般行横断面扫描，层厚及间距均为8～10mm。CT增强为静脉团注碘海醇后的扫描，扫描范围及层厚、间隔与平扫一致。MRI平扫检查序列包括SE横断面、矢状面或冠状面TlWI、T2WI及FLAIR。MRI增强扫描为注射钆剂后行横断面、矢状面或冠状面T1WI扫描。

1.3 观察指标

观察肿瘤的数目、大小、位置，CT、MRI 平扫及增强后的信号特点，瘤周水肿(FLAIR 像上瘤周水肿宽度大于肿瘤最大径为重度, 小于肿瘤最大径的一半为轻度, 界于两者间为中度) 。

2 结果

2.1 CT、MRI表现

①分布：7例患者中单发3例，多发4例，共16个病灶，分布于脑深部中线附近病灶12个，分布于脑表面病灶2个，侵犯脑膜的病灶2个。发生于幕上14个，幕下2个。

②形态：脑实质内病灶多为大小不等类圆形结节、肿块、不均匀斑片影，最大不超过4cm，最小不过0.5cm，累及胼胝体病灶呈蝴蝶状改变，病灶周围可见轻度水肿或重度水肿，有2个病灶占位明显。脑膜病灶显示为脑膜不均匀增厚，水肿不明显。所有病灶内未见明显出血、囊变或钙化征象。

③CT平扫实质内14个病灶都为等密度或略高密度影，仅3个病灶密度不均匀[图1]，脑膜2个病灶以浸润为主，颅骨破坏不明显。MRI平扫病灶T1WI呈等、低信号[图2]，T2WI呈等、稍高信号[图3]，大部病灶信号均匀。增强扫描，脑实质内13病灶呈团块状、结节状[图4]、不规则团片状明显强化，1个病灶呈环状不规则强化，脑膜2个病灶明显增厚均匀强化[图5]。1例DWI显示病灶为稍高信号[图6]，MRS显示病灶NAA/Cho、Cr/Cho均明显减低。

2.2 病理

病理结果: 7例为非何杰金淋巴瘤, B细胞型淋巴瘤。

3 讨论

原发性脑淋巴瘤临床比较少见，约占全部颅内原发性肿瘤的1%，绝大部分为非霍奇金B细胞淋巴瘤，以往多见于50～60岁上老年人，近年发病率有明显增加，起病年龄也有年轻化趋势，这可能与器官移植的开展、免疫抑制剂的应用、艾滋病的流行、免疫组化的普及、诊断手段的提高有关[2]。过去曾经称之为网状内皮肉瘤、血管周围肉瘤、小胶质肉瘤等，直到1975年Taylor以多种单抗标记才肯定了其淋巴瘤性质，当前基因重排进一步证实脑原发性淋巴瘤的存在。脑内淋巴瘤有原发和继发性, 继发性淋巴瘤为全身淋巴瘤颅内侵犯。本文讨论的病例是原发性脑淋巴瘤。

3.1 临床及病理特点

原发性脑淋巴瘤少见，男性发病较多，男女之比为约2：1，免疫正常者中位发病年龄约60岁，免疫缺陷者发病年龄较轻。临床症状以颅内高压及占位性病为主，表现为头痛、头昏、恶心、呕吐等，并无特征性，少数可出现偏瘫、肢体无力、痴呆、郁抑、精神状态异常、共济失调等表现，临床诊断较为困难，

原发性脑淋巴瘤的临床表现缺乏特征性，按WHO分类对淋巴瘤诊断和分型，必须做病理学检查确诊。该疾病的病理特点是肿瘤细胞常以血管为中心呈花团状生长，成层排列，形成血管周围细胞套，使血管内腔变细或闭塞，易发生小灶性坏死，由于对血管壁的广泛浸润导致血脑屏障严重破坏，CT、MRI增强扫描时，对比剂很容易通过血脑屏障，引起肿瘤组织的显著强化。

3.2CT及MRI表现特征

原发性脑淋巴瘤较少见，可起自脑实质或脑膜内。过去认为，绝大多数脑内淋巴瘤病例缺乏特征性的影像学改变。但随着研究的深入，它的一些征象已逐渐被人们认识。

原发性脑淋巴瘤可单发或多发，近年文献报道单发约占60%，多发约占40%[3]，故常常误诊为胶质瘤或转移瘤。本病可发生于脑内任何部位，好发于脑实质深部中线附近的基底节、胼胝体、丘脑和脑室周围，幕上多于幕下，靠近胼胝体时易于通过胼胝体向对侧蔓延，靠近大脑镰或大脑表面时，可引起局部脑膜的浸润增厚。这可能与脑淋巴瘤易起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，而上述部位血管周围间隙较明显有关。本组16个病灶中有14个位于幕上，12个位于中线附近，符合原发性脑淋巴瘤好发于脑内血管周围间隙、以幕上占多数的特点。

原发性脑淋巴瘤CT平扫时典型表现为深部脑白质内等或高密度结节或肿块，密度均匀，边界清楚，周围轻度水肿多，重度水肿少，占位效应与水肿程度正相关。钙化、出血及囊变少见。

原发性脑淋巴瘤MRI平扫有一定特征性，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或稍高信号，FLAIR呈等或略高信号，少数呈略低信号, 与其它恶性肿瘤T2WI 大多显示为高信号不同[ 3]。脑淋巴瘤的这种信号特点可能与瘤内丰富的网状纤维分布及瘤体富于细胞成分有关，其含水量相对较少，又有较多的纤维成分，故T1WI呈均匀稍低信号较多，T2WI呈等信号或稍低信号较多。而DWI 上淋巴瘤的实质部分往往呈现高信号，很可能与其细胞密度较高, 水分子的弥散受限等因素有关 [ 4]。

MRI与CT成像原理不同，所用增强对比剂亦不同，但脑淋巴瘤强化效果和特征是相符的，常规增强后肿瘤多呈均一强化，形态不规则，有时肿瘤边缘模糊，形态不规则，增强后呈不均匀强化、环形强化。少数情况下肿瘤可沿室管膜下播散，呈弥漫增厚强化。尽管脑淋巴瘤血供不丰富，但肿瘤以血管周围间隙(V—R间隙)为中心向外呈浸润生长，血脑屏障破坏较明显，增强后呈明显强化，且强化时相较靠后，囊变坏死较少见，多呈均匀强化，且有“握拳样”或围血管强化特征[ 5]。

近年来国内外学者尝试利用CT动态增强(dynamiccontrast—enhancedCT，DCT)、MRI动态增强(dynamiccontrast—enhancedMRI，DMRI)技术来研究脑淋巴瘤的强化特点[6]，发现脑淋巴瘤强化峰值出现较晚，即肿瘤早期强化不明显，而是呈缓慢增强，逐渐达到高峰，据此可用以鉴别恶性胶质瘤与淋巴瘤。

3.3 鉴别诊断

原发性脑淋巴瘤影像表现虽有特征，但与脑胶质瘤、脑转移瘤、脑膜瘤等病变影像表现有一定重叠，需要与之鉴别。

①胶质瘤：胶质瘤CT为低密度，MRI为长T1、长T2信号改变，囊变、出血、坏死多见，低级别胶质瘤强化及水肿均较轻，与脑淋巴瘤区别明显;高级别胶质瘤占位水肿均明显，环形、花边样强化多见，动态增强峰值较早。

②转移瘤：多发脑淋巴瘤需与转移瘤鉴别，但转移瘤一般可知脑外原发病变，脑内病灶多位于灰白质交界区，圆形病灶更多见，水肿明显，所谓“小肿瘤，大水肿”。

③脑膜瘤：脑淋巴瘤的CT密度与MRI信号与脑膜瘤相似，靠近脑表面或大脑镰的脑淋巴瘤需与脑膜瘤鉴别。脑膜瘤有脑外肿瘤的特征，边缘更圆更光整，钙化多见，有“脑膜尾征”，增强病灶实质部分强化更明显更均匀，而脑膜部分强化范围较局限。脑淋巴瘤累及脑膜呈弥漫增厚。

④继发性脑淋巴瘤：两者在影像学、病理学及免疫组化学上常无法区别，对颅内淋巴瘤患者须进一步行全身检查排除脑外病变。

综上所述，原发性脑淋巴瘤影像特点归纳如下：脑淋巴瘤可单发亦可多发，单发占60%左右;幕上脑深部中线附近多见，可侵犯室管膜、脑膜呈弥漫增厚;病灶多较均匀，囊变、坏死、钙化少见，占位较少，与病灶大小、水肿程度相关;平扫CT为90%为等或稍高密度，MRI为T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或稍高信号;增强检查病灶以均匀明显强化多见，动态增强呈缓慢增强，逐渐达到高峰。与CT比较，MRI检查尤为重要，其表现具有特征性，是首选的最佳影像检查方法。