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原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现及误诊原因浅析

标签:淋巴瘤 医学科普 | 作者:王亚明 | 发表时间:2016-12-05 16:19:35

原发性中枢神经系统淋巴瘤是颅内少见的肿瘤,MRI已经成为其主要的影像学诊断方法,同其他疾病的影像学诊断一样,对于典型的病例,其误诊率相对较低,但对于一些非典型的病例却常发生误诊。本文的目的在于通过病例分析,探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI主翼现,并分析发生误诊的原因,旨在提高MRI术前诊断的准确性,减少不必要的手术治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2003~2006年经临床随访或手术病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤病人21例,其中男13例,女8例;年龄18~83岁,平均(43.5±2.60)岁。临床表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、偏瘫、语言障碍等。

1.2 检查方法

使用GE Signa 1.5 T超导MR机,头部MRI平扫:横轴位 SE T1WI(TR 300~500 ms,TE 8~12 ms)、FSE T2WI(2 500~5 000 ms,TE 90~102 ms)、FLAIR(TR 8 002 ms,TE 104 ms)及EPIDWI(TR 7 100 ms,TE 129 ms);矢状位 SE T1WI(TR 300~500 ms,TE 8~12 ms),部分行冠状位扫描 FSE T2WI(2 500~5 000 ms,TE 90~102 ms)。增强扫描:横轴位、矢状位、冠状位均为SE T1WI(TR 300~500 ms,TE 8~12 ms),GdDTPA(0.1 mmol/kg)。头线圈,层厚为6.0 mm,间隔为2.0 mm,FOV 18.0 cm×18.0 cm,矩阵256×256。

2 结  果

2.1 MRI诊断情况

诊断正确15例,误诊6例,其中误诊为脑胶质瘤3例,误诊为转移瘤1例,误诊为脑炎1例,误诊为脑膜瘤1例。其中单发5例,多发16例。发生在幕上20例,幕下1例。

2.2 MRI影像学特征

MRI平扫T1WI多呈均匀稍长T1信号,边缘模糊,T2WI呈均匀等或稍长T2信号,边缘较清晰,FLAIR呈稍高或高信号,DWI多为均匀稍高或高信号(图1a~1e)。4例病变中可见斑片状更长T1更长T2异常信号影,DWI上呈不均匀性低信号,其中3例经病理证实的病变内发生了大片坏死,均为老年人,男2例,女1例。病变周围可见长T1长T2水肿信号影,轻至中度水肿15例,重度水肿6例,占位效应明显,相邻脑室、脑池、脑沟受压变窄,变浅。21例中病变主体位于额叶5例,基底节区6例,胼胝体5例,顶叶3例,颞叶1例,右侧小脑半球1例;病变同时累及额叶、胼胝体3例,额、顶叶1例,额、顶叶及胼胝体1例,颞顶枕叶1例。MRI增强扫描病变多呈显著均匀强化,形态为多发节结状8例、团块状9例(图2a~2e),边缘多有“棘状”突起及分叶,4例呈环形强化。

图1a 横轴位T1WI序列示右侧额顶叶不规则形长T1信号影,边缘模糊,周围示轻度水肿信号影 图1b  横轴位T1WI序列GdDTPA强化扫描示病变呈多发节结状、分叶状明显强化 图1c  病变在横轴位DWI序列上呈高信号 图1d  横轴位T2WI序列,病变呈稍长T2信号,周围可见长T2水肿信号 图1e  横轴位FlAIR序列,病变呈略高信号,周围可见高信号环绕

图2a 横轴位T1WI增强扫描示左侧颞顶枕叶示多发节结状、团块状异常强化影,周围可见大片水肿信号影 图2b  横轴位T1WI序列,病变呈大片状稍长T1信号,边缘不清 图2c  在DWI序列上病变呈高信号 图2d  横轴位T2WI序列,病变呈稍长T2信号 图2e  横轴位FlAIR序列,病变呈片状高信号

3 讨  论

原发性中枢神经系统淋巴瘤是指仅发生于中枢神经系统的淋巴瘤,而没有身体其他部位淋巴瘤证据的一种疾病。临床上根据免疫功能是否存在缺陷可分为免疫缺陷组和免疫正常组。随着器官移植的大量开展、大量免疫抑制剂在临床治疗中的应用,免疫缺陷组及其整体的发病率呈上升趋势。原发性中枢神经系统淋巴瘤占颅内原发性肿瘤的0.3%~1.5%,且男性发病率明显高于女性。

3.1 原发性中枢神经系统淋巴瘤病理学特征

原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因和发病机制目前尚有争议,但其病理学特点已为临床所熟知[1]。在组织学上肿瘤生长方式主要有2种: ①肿瘤细胞聚集在血管周围间隙内,围绕血管周围生长,形成血管袖套,并浸润周围脑组织,从而使肿瘤呈分叶状生长,并且在血管周围肿瘤细胞密集,远离血管则稀疏。 ②肿瘤细胞弥漫性浸润性生长,即使在瘤周,不但可以发现瘤细胞浸润周围正常的脑组织,而且可以同时发现瘤细胞在正常脑组织的小血管周围形成袖套,该特征是病理上诊断中枢神经系统淋巴瘤的一个很有价值的特征。大体病理上呈一种柔软的、结节状的边界不清的病变,对于免疫功能正常的病人,病变中坏死、出血、钙化少见,肿瘤血管不丰富,而免疫缺陷者,肿瘤坏死则较常见。另外,淋巴瘤细胞在病变内很密集,瘤细胞的核浆比高,细胞外间隙小,网状纤维丰富。绝大多数原发性中枢神经系统淋巴瘤为B淋巴细胞源性非霍奇金淋巴瘤。

3.2 原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断

3.2.1 定位诊断 MRI在颅内肿瘤的定位诊断上具有很大的优势,不但因为其可清晰地显示颅内的解剖结构,而且可从三维空间上相互参考,做到准确定位。原发性淋巴瘤好发于大脑半球,约70%~80%位于幕上[2],主要位于深部脑白质、胼胝体、基底节及丘脑,累及软脑膜和室管膜者并不少见,但仅发生于脑室内者罕见。

3.2.2 定性诊断 MRI在各序列上表现可反映病变的病理学特征,因而有利于原发性中枢神经系统淋巴瘤的定性诊断。原发性中枢神经系统淋巴瘤T1WI上多为等或稍低信号,T2WI上呈等或稍高信号,而FLAIR序列均为稍高或高信号,且比相应的T2WI信号高; DWI序列呈稍高或高信号,亦可为等信号,以前者更多见。DWI上的表现与细胞内网状纤维含量丰富、核浆比大以及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等限制水分子的扩散运动有关。虽然关于原发性中枢神经系统淋巴瘤的DWI成像文献报道相对较少,但其在颅内肿瘤的鉴别诊断方面已经发挥越来越重要的作用,而且逐渐得到临床的认可。MRI增强扫描可进一步对病变进行定性诊断。原发性中枢神经系统淋巴瘤在MR增强扫描上多呈明显均匀或不均匀强化,呈团块、结节或环状。许多作者对原发性中枢神经系统淋巴瘤的强化特点做了相关研究。耿承军等[3]从淋巴瘤的组织形态、微血管密度(MVD)、血管内皮生长因子(VEGF)等方面进行了探讨,认为肿瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润,导致血管内皮受损,虽然脑原发性淋巴瘤是一种乏血管的肿瘤,但由于血管浸润,造成血脑屏障的破坏致病灶强化明显;其环形强化系由于肿瘤内坏死所致。另外,许多作者从强化形态上进行了研究,认为强化病灶呈现较具特征性的“握拳征”、“缺口征”、“尖角征”等[4],认为此征对定性诊断帮助较大;并且对形成原因进行了论述[5],认为这些特征可能与肿瘤生长过快、血供不足及肿瘤快速生长过程中遇较大血管阻挡有关。

3.3 鉴别诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤虽在影像学表现上具有一定的特征,但仍常误诊为胶质瘤、脑炎、转移瘤和脑膜瘤,因此有必要在它们之间做一定的鉴别诊断。①脑胶质瘤:主要是与恶性程度很高的胶质瘤、累及双侧胼胝体的蝶形胶质瘤、呈环状强化的胶质母细胞瘤进行鉴别。随着脑胶质瘤恶性程度的升高,细胞成分密度增加,微血管密度增加,但血管的成熟度下降,血脑脊液屏障破坏明显,因此在DWI上信号增高,MRI增强扫描强化程度升高,但可从以下方面进行鉴别:脑胶质瘤在MRI平扫T1WI上信号较淋巴瘤要更低一些,而T2WI上边缘较淋巴瘤要模糊一些,DWI上信号虽然也高,但以不均匀性高信号多见,瘤周水肿信号胶质瘤也要较淋巴瘤严重,而淋巴瘤一般为轻至中度的水肿;MRI增强扫描一般也不会出现像淋巴瘤较具特征性的握拳样、团块状、多发节结状强化,一般以不规则斑片状强化多见,对于呈环形强化的胶质瘤,可能与免疫缺陷型脑原发性淋巴瘤较难鉴别,但在我国,后者的发病率明显低于前者,而且淋巴瘤的强化环在三维上更呈分叶和多中心的特点可资鉴别。②脑转移瘤:多发生于皮髓交界处,常多发,DWI上多呈等或稍低信号,同时具有小病灶大水肿的特点;较大病灶常坏死囊变,增强可呈环形强化,壁多较光滑,分叶少见;病史对于二者的鉴别也很重要,脑转移瘤多可伴有原发恶性肿瘤病史。另外,于同刚等[6]认为MRS有助于脑转移瘤与脑淋巴瘤的鉴别,脑原发性淋巴瘤的胆碱(Cho)升高并出现高耸的脂质(Lip),并且在强化区外可见病理性波谱,而转移瘤强化区外则无病理性波谱。③脑炎:首先从临床上可进行鉴别,脑炎病人多有发热病史;病变也多累及皮髓交界处,病变的范围要更广泛一些,增强多呈斑片状不均匀强化。④脑膜瘤:多位于脑表面邻近脑膜部位,边界清楚,T1WI呈等或稍高信号,T2WI呈等、稍高或稍低信号,DWI呈等或稍高信号,增强后脑膜瘤可见“脑膜尾征”。

3.4 误诊原因分析

本研究对误诊的6例病人进行了回顾性分析,认为误诊的原因主要有以下几点:①MRI上为非典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤表现,例如呈环状强化3例病人,其中误诊为胶质瘤2例,误诊为转移瘤1例;②对原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI征像认识不足,缺乏经验,其中误诊为胶质瘤1例;③病史询问不详细,其中误诊为脑炎1例,病人无发热等脑炎病史;④检查方法不充分,其中误诊1例,该例病人未做MR增强扫描进一步检查,结果误诊为脑膜瘤。

总之,原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现较具特征性,但这些特征性需要灵活掌握,并且要多结合临床和多种检查方法综合评价,同时应重视对MRI新成像方法的应用[7,8],有利于避免误诊,为临床治疗提供帮助。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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王亚明

副主任医师 副教授

宣武医院

神经外科

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