一、概况

中枢神经系统淋巴瘤包括原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma，PCNSL)和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤，发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。随着免疫抑制剂的应用，近年来该病发病率有上升趋势，中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病，多数文献报道其好发年龄40～60岁，男女性别间无明显差异。

可能病因

中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因有三种学说。

1、早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。

2、淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。

3、淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

临床表现

中枢神经系统淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征由其占位效应或弥散性脑水肿所致，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。