大多数舌咽神经痛是病因不明的原发性舌咽神经痛。Jannetta认为，这类疼痛的发病机制与原发性三叉神经痛相似，是由于血管的压迫，导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性，使神经纤维之间形成“短路”而触发疼痛发作。继发性舌咽神经痛：可继发于各种舌咽神经周围的肿瘤、椎动脉硬化、动脉瘤、残留舌下动脉、蛛网膜炎、局部感染、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化、舌咽神经颅外段的损伤、颈内动脉颅外端闭塞和颈外动脉狭窄致颈静脉孔附近的舌咽神经发生缺血性变化形成假性突触等。