烟雾病

基本概况：

1、 烟雾病在东亚地区日本、韩国、中国属于高发病地区的一种奇特的脑血管疾病;

2、 此病目前是原因不明、内科治疗效果不好、逐步发展严重致残致死的疾病;

3、 无法应用血管介入治疗;

4、 外科治疗在我国刚刚起步，我科所用的技术(同时直接搭桥术语间接搭桥术)在国内外属于最先进;

简介：

由于脑缺血发作产生头晕、头昏、反应迟缓、脑梗死，或出现脑出血……一般人会觉得这些症状是老年人的疾病的表现，而不会将它们与年轻人，甚至是不足十岁的小孩联系起来。如果单看症状，他们的情况与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的老年人脑卒中十分相似。但他们也有自己的特点。有家长反映自己的孩子是在吃面条的时候发病的，或患儿常常因为哭闹或激动出现昏厥，或是学习成绩下降明显，或是一侧肢体活动无力减少。有些成年患者则会在吹奏乐器时头昏加重或肢体无力，或是不知不觉中出现明显记忆力、计算力下降，有些患者常表现为麻将或扑克牌技也不断下降而不明白就里;或是出现脑出血、脑梗塞。他们可能是得了一种叫烟雾病(又称脑底异常血管网病)的脑血管疾病。该病同样可以引起严重的脑出血性卒中和脑缺血性卒中。在我国，该病多发于10~14岁和40岁左右的人群，并且成人的发病率明显高于儿童，男性多于女性。

1、脑里的主要血管狭窄和异常血管生成

当发生烟雾病时，脑内主要血管(双侧颈内动部和大脑前、中动脉和后动脉)因各种难以明确的原因(如遗传、感染、血管炎、青少年动脉粥样硬化、放射治疗等)变得狭窄甚至阻塞，从而导致脑缺血，犹如水渠淤塞致农田发生干旱，危及地里的庄稼。大脑为了拯救因缺血逐渐枯萎的神经元，就会从已经变狭窄的大血管上生出小血管来缓解缺血。这些小血管交叉成网状，如果做血管造影(DSA)检查的话，看起来就像吸烟时喷出的烟雾，日本学者取名为moyamoya disease, 译名为“烟雾病”。当脑缺血发生到一定的程度，脑外的血管就会与脑内的血管建立联系、发生沟通，由脑外的血管代偿供应脑内的血量需求。因为引起脑缺血或脑出血的原因很多，医生通常要对患者做头颅CT、核共振(MRI)、核共振血管造影(MRA)和数字减影血管造影(DSA)等检查后才可以确诊是否为烟雾病。

2、临床表现的机理

烟雾病主要发生缺血性(占63.4%)和出血性(占21.6%)两组症状，或是缺血和出血同时存在。一方面，当原来的的大血管已经变窄或堵塞，补救用的脑外血管沟通建立不完备，神经元就会受到缺血的威胁。脑缺血早期一般表现为头昏/头晕，眼花，单侧肢体无力、麻木，口角歪斜，精神不济，记忆力减退等。儿童患者的症状以脑缺血为主，长期脑缺血可导致智力发育迟缓。而吃面条、哭闹、吹奏乐器引起发病，原因亦在于这些情况下血液中的二氧化碳排出过多，使原本狭窄的脑血管进一步收缩，加重了脑缺血。

另一方面，那些烟雾状的新生小血管壁的结构不健全，甚至存在动脉瘤，容易突然破裂出血，引起脑内血肿、脑室内积血、蛛网膜下腔出血。成年患者尤其是女性比儿童患者更容易出现脑出血，突发剧烈头痛、继之昏迷和肢体瘫痪是常见症状。脑出血损伤脑神经组织、刺激血管发生挛缩、诱发脑水肿、昏迷、癫痫，继发脑积水，致患者残废或死亡。大量出血时可导致死亡。因此，应立即送院抢救。

3、烟雾病治疗要及时

研究显示，烟雾病若不及时治疗，约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血，而且危害会越来越大。所以，及早发现，及时治疗十分重要。

轻型患者一般采用内科治疗，并注意观察病情发展。由于该病的病因未明，药物治疗效果不佳，绝大多数患者逐步发展且严重，则要通过手术进行血管重建。

烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，降低脑脑缺血和脑出血的风险。脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界先进的治疗方案。

直接血管搭桥手术(直接搭桥术)--- 将头皮上的血管(如颞浅动脉、枕动脉)直接接到脑内动脉(如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉)的分支。该手术可以有效改善脑内供血，相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高，尤其是儿科患者，他们的脑血管更细更脆弱，血管吻合的难度更高。

间接血管搭桥手术(间接搭桥术) ---将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作上比前者简单易行，风险较小，但不如前者见效快。具体选择哪种方式，医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要，在病情稳定期进行手术才能达到最好的效果。

暨南大学附属第一医院(广州华侨医院)的治疗现状和水平

目前，我院成功开展烟雾病外科手术治疗，在医院领导和兄弟科室，如神经内科、介入影像科的支持下，采用目前国内外最先进的治疗方案：颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥术，结合颞肌贴敷和硬脑膜翻转贴敷两个间接搭桥术。该方案治疗的成功率高，并发症少。患者的满意度好，有良好的社会效益。

病例介绍：

病例一、

冯某，男，50岁。因为突发脑室内出血昏迷住院，经过钻孔引流血液抢救成功后，做脑血管造影发现脑内双侧烟雾病。之后患者记忆力明显下降，头晕几乎难以自持，行走步态不稳。经过多家医院求医未果，经人介绍找到暨南大学附属第一医院(广州华侨医院)神经外科王向宇主任求治。住院后经过仔细检查，王主任及其医疗团队决定先针对发生脑出血的左侧进行手术，且采用国内外最先进的手术方案，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术结合颞肌贴敷术及硬膜翻转贴敷术。经过6小时多的精心手术，用比头发丝更细的手术缝线将直径约1.5mm脑外血管缝合在同样大小的脑内血管上，同时做颞肌贴敷术和硬脑膜翻转术。手术获得了完全成功，麻醉消退后即清醒，语言功能和肢体感觉运动功能保留完好，术后11天出院。出院后逐步感到头昏头晕逐步好转，记忆力改善，活动量较术前增加。经过脑血管造影检查，发现手术区脑内外已经建立了大范围的良好的血管沟通，脑外血流可以直接供应脑内血管。数月后，患者再次要求住院对右侧进行手术，以确保右侧脑供血得到补充。近期，患者已经完成了右侧脑部的手术，效果良好，正在康复之中。患者和其妻子逢人便说：多亏遇到了王主任，病情得到了治疗稳定住了，感谢广州华侨医院的医务人员有如此高明的技术!

病例二

某男，40岁，近半年经常发生头昏不能自持，几乎不能上班。在我院神经内科就诊发现是烟雾病，转诊神经外科。仔细追问病史，患者家属回忆近3年搓麻将牌技明显下降，成了输钱大户，可是以前不是这样。还有患者近一年开始常常出现吃饭时端碗不住，跌碎了很多碗。可家里人不明白是什么原因，一度以为是鬼神附体，家里人还到庙里烧香拜神，以求解脱。在经过与医生详细沟通后，家属欣然接受手术治疗。根据其检查结果，发现患者右侧的大脑半球烟雾病更为严重，遂对对于右侧进行了颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥术，结合颞肌贴敷和硬脑膜翻转贴敷两个间接搭桥术。术后患者恢复顺利。目前在家休养。等待三个月后，进行第二次做左侧手术。

图示一、脑血管DSA检查发现的烟雾状血管

图示二、手术切口设计

图示三、术中吻合成功的血管

图示四、术前DSA发现左侧大脑中动脉闭塞

图示五、血管吻合术后DSA检查发现吻合血管通畅，对大脑中动脉供血良好