张某足月顺产,产程顺利,生后六个月出现发热,8岁方能站立行走。头部不自主扭动,且常朝右偏,双上肢不自主扭转,行走姿势异常,脚尖着地,走路不稳,易摔倒。经治疗头部及上肢不自主运动无明显改善,为求进一步治疗来我院就诊。
儿时发热致使行走不能 20岁小伙身患何病?
张某,20岁,男性,甘肃人氏,因头颈部及双上肢不自主扭动20年于2012年8月入院。
病史:患者足月顺产,产程顺利,生后六个月出现发热,8岁方能站立行走。头部不自主扭动,且常朝右偏,双上肢不自主扭转,行走姿势异常,脚尖着地,走路不稳,易摔倒。现走路有定改善,但头部及上肢不自主运动无明显效果。为求进一步治疗来我院就诊。
体格检查:意识清楚,言语表达差,对答不能完成。强迫移动躯体位置,查体欠合作。皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大。心、肺、腹查体无明显异常。颈部有抵抗。头部不自主左右摆动,以向右侧为主。双上肢可见不自主运动,双手不自主扭曲,不能伸直,四肢肌力肌张力基本正常。双侧肱二、三头肌反射减退,膝腱、跟腱反射减退。
根据患者病史及体格检查结果初步诊断患者为扭转痉挛。
扭转痉挛该如何治疗?什么治疗方法最好?
扭转痉挛患者目前尚无肯定有效的药物。初期用抗胆碱药、地西伴、氖吸暖醇或卡马西平等药治疗,可能对个别病人有帮助。立体定向丘脑腹外侧核手术对某些病例有效,但常复发。所以脑起搏器和颈动脉外膜剥脱术成了能够有效缓解扭转痉挛症状的有效治疗方法。
而经过一番考虑,张某在全麻下行双侧颈动脉外膜剥脱术:患者全麻满意后,取仰卧位,充分暴露颈前区,取双侧甲状软骨下胸锁乳突肌内侧缘画线,切口分别长约 3cm常规消毒铺巾,先行左侧手术,刀切皮肤至皮下,电刀分离皮下组织,向下分离胸锁乳突肌内侧缘,向深部暴露颈动脉鞘。打开颈动脉鞘,注意保护外侧颈内静脉及后方的迷走神经,仔细游离颈总动脉长度约3cm,其下方穿过橡皮条以便临时阻断动脉。分离剥脱其外膜并剪除。利多卡因溶液冲洗术区,检查无活动性出血,逐层缝合筋膜、皮下及皮肤。同样方法行右侧颈总动脉外膜剥脱术。手术顺利,术后拔除气管插管,安返病房。
经过手术以及术后多日的留院观察,患者姿势及动作异常有所改善。住院期间患者未诉明显不适,精神、食纳、睡眠可,大小便无异常。生命体征平稳,无发热。出院时查体示意识清楚,双侧瞳孔等大、等圆,对光反应灵敏,直径约3mm。无眼球震颤。伸舌居中,颈部略有抵抗。四肢肌张力基本正常。双侧肱二、三头肌反射有所提高。