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多巴反应性肌张力障碍(DRD)是一种什么疾病

标签: 医学科普 | 作者:王学廉 | 发表时间:2018-06-14 17:09:20

多巴反应性肌张力障碍(DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。临床表现为肌张力障碍、步态异常及帕金森样症候,症状多有明显的昼夜波动性,以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。

临床表现

1.DRD发病年龄多在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可晚至50~60岁。发病率女>男,男∶女=1∶4。

2.儿童起病者,多以一侧下肢肌张力异常为首发症状,患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟,易摔倒,随病情发展,肌张力异常影响到其他肢体,甚至头颈部及身体中轴,出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性,语言及智能一般不受累。

3.成人起病者,以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓,易疲劳,肢体肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性,晨起或休息后明显减轻甚而消失,下午或劳累后症状加重。

4.多数病程呈进展性,未经治疗者,最终生活不能自理。

诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者,应高度怀疑DRD。

可疑患者给予口服小剂量多巴制剂,多数在1~3天症状缓解,若无效,可适当增加剂量,若仍无效,即可排除DRD的诊断。

治疗方法

王学廉教授介绍,小剂量多巴制剂对DRD有戏剧性治疗效果。约半数患者服药当天即见效,起效时间一般不超过7天,因此,一旦怀疑此病,立即给药,作为诊断性治疗。

脑深部电刺激疗法(DBS),又称为脑起搏器植入术,原理是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团,电刺激信号会干扰异常神经电活动,将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态,从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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神经外科

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