脊柱裂
标签:典型病例

患者: 脊髓纵裂最好到哪里做手术

病情描述(主要症状、发病时间):出生就有。

曾经治疗情况和效果:MRI检查结果:L3-4椎体部分融合,T12-骶椎椎板和附件发育不良,局部椎管膨大,L3-4椎体后方见一 骨块伸入椎管内,骨块后方见一索状影达背部皮肤,脊髓被分为两半(T12平面以下),左半脊髓大于右侧,脊髓圆锥低位,位于L5椎体平面。

提示:脊髓纵裂并脊髓栓系、L3-4椎体部分融合、T12-骶椎椎板和附件发育不良,不排除合并背部皮毛窦。

脊柱裂

脊柱裂好发于腰骶部,最常见的形式是棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放。脊柱裂分为三种类型:①脊膜膨出:脊膜囊性膨出,含脑脊液,不含脊髓神经组织;②脊髓脊膜膨出:膨出物含有脊髓神经组织;③脊髓膨出:脊髓直接暴露于外界。

临床表现和诊断 病儿出生后在背部中线有一囊性肿物,且随年龄增大而增大,肿块小者呈圆形,大者不规则,有宽基地,也有一细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常,也可有稀疏或浓密的长毛及异常色素沉着,有合并血管瘤,也有深浅不一的皮肤凹陷,啼哭时囊肿张力可有改变;若囊壁较薄,囊腔较大,则囊内脑脊液透光试验可为阳性。膨出的脊髓或马尾神经受损可表现程度不等的下肢弛缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。某些隐性脊柱裂患者合并脊髓栓系综合征,这是由于脊髓的终丝在骨裂处形成粘连,牵拉脊髓产生的,使患儿在成长过程中逐渐出现排尿障碍,MRI检查可见脊髓圆锥下移,终丝变粗。

根据上述临床表现和X线摄片显示颅骨或棘突、椎板缺损,即可明确诊断。CT扫描和MRI检查可以明确膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水和脊髓空洞症等畸形。

治疗 显性脊柱裂均需手术治疗,一般以出生后1-3月为宜。手术目的是分离松解与囊壁粘连的神经组织,将之还纳入椎管内,切除多余的囊壁,严密缝合硬膜的开口,并用裂孔周围的筋膜软组织修补加固。合并脊髓栓系综合症的患者,还须行椎管探查,松解粘连、切断终丝。

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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王新军教授
主任医师神经外科
郑州大学第五附属医院
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