儿童颅咽管瘤的诊断和治疗

郑州大学第五附属医院 王新军 教授

颅咽管瘤是一种先天性颅内肿瘤，有胚胎期颅咽管的残余组织发生而来，是小儿最常见的鞍区良性肿瘤之一。国内文献报道颅咽管瘤占颅内肿瘤的 4.7%-6.5%，60%发生于15岁以下小儿，发病高峰年龄是8-12岁，男女之比为1.4：1。颅咽管瘤大部分位于鞍上，其中多数突入第三脑室，根据肿瘤与鞍隔的关系可分为：①鞍上型：位于基底池蛛网膜内，压迫额叶和第三脑室，向上发展可位于视交叉前位及后位;②鞍内型：发生于鞍内，较少见，蝶鞍显著扩大;③鞍内鞍上型：肿瘤既位于鞍上又位于鞍内;④脑室内型。

[病理]

颅咽管瘤边界清楚，其外观形态差别较大，多数为囊状，囊内充满黄褐色油状液，夹杂有闪烁的胆固醇结晶，囊壁薄者为半透明薄膜，厚者坚韧，多有钙化斑点，囊壁与周围组织粘连较疏松，但其根部和实质部分常与重要结构粘连较紧密。囊壁被覆复层扁平上皮，小儿颅咽管瘤组织学形态为釉质表皮型，肿瘤周围常有一些其他组织的反应性病变。

[临床表现]

小儿颅咽管瘤临床表现与肿瘤生长部位及发展方向有关。

1.颅内压增高症状

常为小儿就诊的首发症状，临床表现为头痛、呕吐、视力减退、复视，小婴儿前囟张力增高，头颅增大，晚期可出现嗜睡、昏迷等。产生颅内压增高的原因是肿瘤长入第三脑室梗阻室间孔，也可造成导水管闭塞引起梗阻性脑积水。位于视交叉后的鞍上型及脑室型颅咽管瘤，颅内压增高症状表现较早而较重。巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因。

2.内分泌功能紊乱

肿瘤压迫视丘下部及垂体引起的内分泌功能紊乱，在疾病早期，临床症状与肿瘤的位置有关，鞍内型肿瘤以垂体功能紊乱，而鞍上型肿瘤，视交叉后型以视丘下部损害为主。

视丘下部损害表现：肿瘤向鞍上发展至第三脑室底部压迫下丘脑可出现尿崩症，脂肪代谢障碍，体温调节掌碍等。临床表现为多饮、多尿、肥胖或极度消瘦体温可低于正常，也可出现体温过高。

垂体功能低下：肿瘤压迫垂体腺、垂体柄，导致垂体分泌功能障碍，引起生长激素及促性腺激素分泌不足，出现生长发育障碍，表现为身体矮小，即垂体性侏儒症，患儿易乏力、倦怠、少动、食欲缺乏、皮肤苍白、基础代谢率低下，青春期可有性器官发育差，无第二性征。

3.视力视野障碍

肿瘤压迫视神经、视交叉及视束，引起视神经原发性萎缩，患儿视力下降继而逐渐失明。依肿瘤不同，出现不同的视野障碍，肿瘤位于鞍上，多为双颞侧偏盲，肿瘤影响视束，则出现同行性偏盲。肿瘤引起颅内压增高而致视神经盘水肿，进而出现继发性神经萎缩，晚期导致失明。视力视野障碍在患儿中发生率很高，但因患儿表述能力有限不能早期引起家长注意，在就诊时常已失明。

[诊断]

当病儿以颅内压增高，发育迟缓，视力障碍就诊时，应考虑此病，并做如下检查：

(1)颅骨X线平片：小儿颅咽管瘤几乎全部有颅骨X线平片的异常表现。大部分患儿X线平片鞍上或鞍内可见钙化斑，其形态多样，特别呈囊状分布。同时蝶鞍可不规则扩大或破坏。肿瘤引起颅内压增高X线也可见颅内压增高征象。

(2)CT检查：显示鞍上或鞍内多叶形实质或囊性肿块，肿物呈低密度或稍高密度，边界清楚，圆形或类圆形。实体肿瘤呈均一高密度或等密度影。无论实体肿瘤或囊性肿瘤囊壁均可见钙化，增强后可见囊性肿瘤囊壁或实体肿瘤强化。

(3)MRI：囊性肿瘤因囊内成分不同而MRI表现略有不同，液化胆固醇结晶表现为短T1、长T2;出血表现为短T1、长T2;钙化表现为长T1、短T2;实体肿瘤表现为长T1、短T2。MRI对显示肿瘤周围组织的关系优于CT，而对于显示鞍背破坏和钙化不如CT。

(4)内分泌功能检查：测定肾上腺皮质机能和甲状腺机能了解垂体或下视丘功能状态，其功能障碍导致基础代谢率，糖耐量呈低平曲线，也可通过测定生长激素水平来了解下视丘功能状态。

诊断是应与下述疾病相鉴别

(1)鞍上生殖细胞瘤：较颅咽管瘤少见，首发症状为多饮多尿，但X线平片及CT显示钙化罕见。

(2)第三脑室前部胶质瘤：无蝶鞍部形态改变，很少有钙化斑。

(3)视神经胶质瘤：常表现为一侧视神经孔扩大，一侧视力视野改变明显。

[治疗]

1.手术治疗

手术切除肿瘤是目前治疗小儿颅咽管瘤的主要手段。 一般来说，能否完全切除肿瘤主要取决有于肿瘤与周围组织的粘连程度。如肿瘤与大血管和视束粘连，特别是与视丘下部粘连，或高度钙化，完全切除肿瘤是非常困难的，此时部分切除肿瘤辅以术后放疗更为理想。

小儿颅咽管瘤手术有如下几种入路：

(1)额底入路：适用于肿瘤位于鞍上者，一般采取额部开颅，开颅后吸除侧裂池脑脊液，由前颅凹底抬起额叶，在视神经间隙显露肿瘤。应用显微手术对此种肿瘤切除率较高。术后可使双侧视神经受压充分缓解。垂体柄常位于后下方，术中应小心保护。

(2)额部经侧脑室入路：适用于肿瘤阻塞室间孔者，经右额开颅，额中回皮质造瘘进入侧脑室，通常可见肿瘤自下向上生长阻塞室间孔，室间孔扩大，穿刺肿瘤抽出囊内液，勿使囊液流出，显微手术切除肿瘤，肿瘤前下方为视丘下部，切勿损伤。如肿瘤与之粘连严重，只能部分切除肿瘤，同时使透明隔穿通，关颅前在脑室内留置引流管，排出血性脑脊液。

(3)翼点入路：适用于肿瘤向一侧鞍旁发展的鞍内-鞍上型肿瘤，鞍上-脑室外型的视交叉后的肿瘤。经额颞部开颅，分离侧裂后充分显露肿瘤及相邻组织，显微手术下分离粘连，穿刺囊腔，然后分块切除肿瘤。

(4)经终板入路：适用于肿瘤突入第三脑室内而未梗阻室间孔者，以翼点入路或额下入路开颅均可，切开终板可见肿瘤前下缘，穿刺囊腔减压后分块切除肿瘤。

此外，对于下丘闹损害而症状严重，或已有意识障碍者可先行囊腔穿刺抽出囊腔液体以缓解肿瘤对周围组织的压迫，同时注入放射性核素进行内照射。对于术后脑脊液循环梗阻解除不满意者，应行脑脊液分流手术缓解颅内压增高，为放疗争取时间。

术后并发症：

(1)视丘下部损伤：为颅咽管瘤术后最常见，最严重的并发症。术中对视丘下部牵拉使垂体柄损伤，或粘连严重勉强剥离、切除肿瘤，均可造成视丘下部损伤。主要表现为尿崩症，水电解质 乱，中枢性高温(40OC以上)，体温不升(35OC以下)，昏迷及急性消化道出血等，死亡率积高。为避免出现以上并发症，术前应了解患儿视丘下部垂体功能状态，术前应测定尿比重，尿渗透压，尿量，血中甲状腺素，促甲状腺素和其他垂体激素水平，并行血生化检查。若结果不正常，术前应予纠正。术后需继续检测水、电解质和各项激素水平，同时予以纠正。尿崩症可予氢氯噻 ，重者可予神经垂体素。对中枢性高温应即时予以降温处理。

(2)无菌性脑膜炎：肿瘤囊内容物刺激室管膜、脑膜所致。术中尽可能完全切除囊壁，并以大量盐水冲洗囊腔。术后反复腰穿对预防和治疗无菌脑膜炎起一定作用。

2.放射治疗

术后放疗对延迟肿瘤复发有一定作用，小儿颅咽管瘤放疗效果优于成人。外照射是目前广泛采用的放疗方法，另外，也可通过穿刺肿瘤囊腔注入放射性核素进行腔内照射。

[预后]

预后与肿瘤部位，术前有无视丘下部及垂体功能障碍，手术操作及切除程度等多种因素有关。近年术前术后对丘脑下部及垂体功能进行监测，同时应用肾上腺皮质激素，显微手术的开展及放疗的发展，患儿术后生存期延长，生活质量已明显提高。目前，完全切除肿瘤的患儿10年生存率可达80%，对于肿瘤无法完全切除者，复发率很高。