原发于幼儿腮腺区的外周原始神经外胚层肿瘤极为罕见。徐州市中心医院口腔科于2012年11月收治1例幼儿腮腺区外周原始神经外胚层肿瘤，本文对其临床表现、病理及影像学特点、治疗结合相关文献资料进行分析，为该病的诊治提供参考。

病例报告 患者，男性，2岁。主诉：左腮腺区肿块发现一月。一月前，患儿左侧腮腺区无痛性肿大，曾于外院诊断为“流行性腮腺炎”行抗炎、抗病毒治疗，效果欠佳，肿物生长迅速，患病过程无发热等症状。专科查体：颜面不对称，左侧腮腺区可触及肿块(5.5cm×5.0cm×5.5cm)，质中，无活动度，无面瘫症状，表面皮肤无红肿、破溃。辅助检查：穿刺细胞学检查见异型细胞(图1)。增强CT示左侧腮腺区不规则软组织肿块，密度不均匀，边缘欠清，向内延及咽旁间隙，向下延及颌下区，颈内动静脉部分受包绕，相邻下颌骨未见明确骨质破坏，颞颌关节轻度脱位，下颌下腺亦受压、界限不清(图2)。胸片及腹部彩超未见肿瘤转移灶。

结果 全麻下行腮腺肿物部分切除及腮腺浅叶切除术，术中见肿物表面呈暗红色，无包膜，与周围组织粘连。肿物剖面呈灰白色鱼肉状，有黄白色液体溢出。部分切除(3.8cm×2.6cm×3.0cm)后行快速冰冻活检。术中病理报告：小圆细胞恶性肿瘤。术后病理报告：肿瘤细胞密度高，呈圆形或卵圆形，核大，色深染，胞浆少，异型侵润，局部区域可见Homer-Wright菊形团样结构(图3)。免疫组化显示：CD99、Desmin、S-100、Vimtenin、Syn及CK阳性表达(图4)，EMA、CD38、MART 及CgA均为阴性，KI67(+)>70%。病理诊断：左腮腺外周原始神经外胚层肿瘤。

讨论 外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)是一种具有多向分化潜能的高度恶性小圆细胞肿瘤，以青少年多见，好发年龄为10岁-20岁，多发于躯干及四肢，通常表现为迅速增大的肿块，或出现肿胀、疼痛。婴幼儿pPNET较罕见[1]，原发于腮腺区的更是未见文献报道。影像学可发现明确的占位性病变，大多有骨质破坏，极少数病例仅出现软组织占位并可侵及邻近结构，肿瘤边界多不规则[2]。镜下特征性的结构为出现Homer-Wright菊形团样结构。临床上幼儿pPNET应注意与神经母细胞瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤等其他小圆细胞恶性肿瘤进行鉴别[1]，并需结合免疫组化、电镜及分子生物学技术进行确诊[3-4]。

根治性手术切除为治疗pPNET的首选方法，并辅以放化疗。但目前化疗方案尚无统一标准，主要参照相关文献及患者全身状况拟定化疗方案[5]。pPNET具有高度侵袭性，且易发生全身转移，预后差，3年生存率仅30%，其预后与肿瘤分期、解剖结构和肿瘤的大小密切相关[6]。本病例中患儿年龄小,耐受差,肿瘤累及周围重要组织(血管、面神经等)，故采用减瘤手术，术后给予CAV化疗方案---环磷酰胺(CTX)、表柔比星(ADM)和长春新碱(VCR)，对患儿进行了一个疗程的化疗治疗，给药后出现了恶心、呕吐等症状，患儿父母拒绝继续接受放化疗治疗。目前患者术后已严密随访8个月，一般状况良好，结合临床及影像学检查，残余部分肿瘤虽未完全消失，但较术后有所减小且未出现全身转移的状况。

图 1 肿瘤细胞散在、深染，细胞核较大(HE×40)

图 2肿瘤包绕颈动静脉，边界不清，但无骨质破坏

图 3 瘤组织间有纤维组织间隔，局部可

见Homer-Wright菊形团结构（HE×10）

图 4 肿瘤细胞CD99弥漫阳性（EnVision×20）