任何年龄和季节均可发病，多急性起病，潜伏期2～21天(平均6天)，前驱症状可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等。有口唇疱疹史(1/4患者)。病程数日至1～2个月。

临床常见症状表现为①头痛、颈强、呕吐、轻度意识障碍和人格改变、记忆丧失、嗅觉确失、失语、轻偏瘫、偏盲，以及共济失调，多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)和脑膜刺激征等;②1/3患者出现全身性、部分性癫痫发作;③精神症状突出(虚构、淡漠、欣快、烦躁不安和幻觉等)。

病情在数日内快速进展，多有意识障碍(嗜睡、昏迷或去皮质状态)。早期也可出现昏迷，重症者脑实质广泛坏死和脑水肿引起颅内压增高，脑疝形成而死亡。