一次手术治愈脊髓血管畸形及脊髓空洞

上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘

病人，罗某田，52岁 2年前开始发病 双下肢肌肉萎缩、无力、关节疼痛、 腰背部疼痛、双下肢不自觉跳动，双脚脚趾疼痛。伴大小便失禁。用神经康复药物治疗，收效甚微。病人最终坐轮椅到我院救治。

检查及化验：

胸椎MR扫描矢位显示长度为T5-L3，胸椎椎体序列规整，曲度存在，矢位T2WI示T7-T11椎体水平脊髓内见条状长T2略高信号为主，T1WI呈略低信号，边界欠清;T10-T12椎体水平椎管内硬模下脊髓背侧见迂曲流空低信号影，胸椎椎间盘信号无改变，椎间隙不窄。胸椎各椎体形态规则。椎管内脊髓走行连续。

检查结论：T7-T11椎体水平脊髓内及T10-T12椎体水平椎管内硬膜下脊髓背侧异常信号，考虑为T10-T12血管畸形并T7-T11脊髓空洞症可能(图1,2)。

入院后经常规术前检查后，决定行全脊髓血管造影术。

整个脊髓供血动脉的选择性造影，包括所有供应脊髓的根动脉计有：双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉、骶中动脉、髂内动脉，手推造影剂观察脊髓内的动脉显示情况，必要时造影。

血管造影特征 检查见右侧胸12肋间动脉水平一个瘘口——硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVFs)。可见血流缓慢地从根动脉发出的一至数根纤细的硬脊膜动脉通过硬膜内微小的瘘口(据报道约为140um)

多位于椎间孔神经根袖套前下方，侧位像可以显示清楚)直接交通到根静脉，没有发夹样的脊髓动脉。常伴有硬膜外正常的引流静脉消失及脊髓引流静脉紊乱，引流静脉向上进入椎管内硬脊膜下参与前或后髓周静脉系统(冠状静脉系统)，并使之明显扩张(图3)。

根据上述情况，决定对于该病人行脊髓血管畸形的手术治疗，手术采取俯卧位，后正中入路，切开皮肤，分离肌肉，打开胸10-腰1的椎板，显微镜下剪开硬脊膜,发现脊髓背侧硬脊膜动静脉瘘。首先处理右侧的胸12肋间动脉阻断病变的血供，而后慢慢分离异常血管和脊髓，最终将其完全切除(图4)。

术后采用激素冲击疗法和神经康复治疗，针灸和体疗。病人逐渐下肢肌力恢复，到术后6个月可以独自行走不扶任何物体600米，达到了比较好的治疗效果。术后复查脊髓MR可见血管畸形(脊髓背侧硬脊膜动静脉瘘)已经完全切除，脊髓空洞消失，脊髓形态结构恢复正常(图5,6)。

讨论

脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。

脊髓血管畸形是常见的脊髓血管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺血，破裂引起出血导致脊髓功能受损，约1/3的患者合并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。

本例病人同时合并有脊髓血管畸形和脊髓空洞。两种疾病的关系分析，可能是脊髓血管畸形在先，畸形血管可压迫脊髓引起脊髓缺血而导致空洞的形成。脊髓空洞评分8分，属于中后期，按照空洞的情况预期手术和康复治疗后症状只能小幅改善。本例的情况贯穿脊髓T10-12水平脊髓血液循环中的静脉影像正常，因此可以排除脊髓功能障碍是由DAVF引起的。考虑还是脊髓血管畸形影响了脊髓的血供，造成脊髓缺血及空洞形成所致。经过手术切除脊髓血管畸形，当时没有处理空洞，而后期脊髓空洞也得到了治愈，临床症状大为改善，磁共振检查也证明了这一点。一个手术使得两种病都得到治愈，取得了良好的治疗效果。

图1,2术前MR

图3术前DSA脊髓血管造影

图4  术中情况

图5,6  术后MR